天胞疮的病理与治疗方法.doc

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1、天胞疮的病理与治疗方法天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素[症状体症>一、按症状和体征可分四型1.寻常型天胞疮：

2、常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合；2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞；3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿；4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。[诊断依据>1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性；2.四型天胞疮的临床表现；3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性；4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞；5.免疫荧光检查

3、：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。[治疗原则>1.全身用药，控制病情；2.预防或控制继发感染；3.血浆置换治疗；4.积极处理口腔病变，防止严重并发症；5.加强支援疗法；6.皮损按外用药原则处理。[疗效评价>1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。[专家提示>多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电

4、解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。天疱疮和类天疱疮鉴别要点是什么？　(1)好发年龄　天疱疮好发于壮年，多数在30～60岁发病，男性多于女性；类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性多于男性。　　(2)水疱特点　天疱疮好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒。　　(3)粘膜受累　天疱疮患者常有口腔及

5、阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。　　(4)尼氏征　各型天疱疮尼氏征均为阳性；类天疱疮尼氏征均为阴性。　　(5)组织病理　在显微镜下观察，天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特殊的"天疱疮细胞"；类天疱疮位于皮下，没有"天疱疮细胞"。　　(6)预后　天疱疮病程较长，病情较重，预后不良；类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。天疱疮方1：鲜商陆适量。制用法：外敷患处，2--3日换药1次。疗效：5--7日即愈。方2：四环素400毫克，低塞米松3毫克，甘油20毫升。制用法：研为细末，加入甘油调匀，涂抹患处，日3次。疗效：治疗多例均

6、痊愈。中医治疗a、毒热炽盛型：法宜清热解毒，凉血清营。方用生地炭．双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黄。　b、心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金莲花、金雀花，大便干燥者加大黄。　c、气阴两伤型：法宜益气养阴，清解余毒。方用西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。　6．视病情需要加强支持疗法及抗感染治疗。　7．局部疗法：以暴露为好

7、，可以用抗感染的涂膜剂或2％龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物，如1％达可罗宁，1％新霉素液嗽口。如何治疗天疱疮偶尔可见一些中老年人正常的皮肤上突然出现大小不等的水疱，这种水疱壁很薄，一碰即破，若用手轻推，水疱可向邻近看似正常的伸展，这种病称为天疱疮，这种水疱能被推动的现象，在医学上称为尼氏征阳性。这种病因还不很清楚，目前认为是一种自身免疫性疾病。　　生了天疱疮后，首先应注意保护皮肤，避免衣服及皱褶部位磨擦，以减少疱壁破溃、糜烂及继发感染；同时应在