小儿急性淋巴细胞白血病的诊断与治疗.ppt

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1、小儿急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗第四军医大学西京医院儿科潘凯丽一、前言白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。白血病在人群中年发病率约为3～5/10万人口，按此计算，我国15岁以下儿童每年新发生白血病病例在15000人左右，占小儿各种恶性肿瘤之首。1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型比率（%）类型比率（%）白血病35.11骨瘤3.79中枢神经肿瘤23.49视网膜母细胞瘤1.52淋巴瘤11.12肝肿瘤2.28神经母细胞瘤3.79睾丸肿瘤（男）1.72软组织肉瘤

2、2.28卵巢肿瘤（女）3.66肾母细胞瘤5.55其他7.341990~1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布总数·<1岁1岁～6岁～11～14岁例数%例数%例数%例数%急性淋巴细胞白血病1992552.7687844.5359429.8245622.89急性非淋巴细胞白血病1024292.8330830.0835834.9632932.13淋巴瘤581111.8920334.9422538.7314224.44神经母细胞瘤1772111.8610157.064424.86116.22郎格罕细胞组织细胞增多症1822614.29

3、11563.193117.03105.49其他511418.0220940.9013726.8112424.27总计44671834.10181840.70139231.16107424.04在小儿白血病中急性白血病占绝大多数，即97%，而慢性白血病约占3%。在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤），结果见表。各年龄组儿童前五位死因疾病排位序位0～28天（n=144)29天～1岁～3岁(n=44)～7岁（n=46)

4、～12岁（n=43)1新生儿硬肿症（63）支气管肺炎（82）白血病及恶性肿瘤（10）白血病及恶性肿瘤（10）白血病及恶性肿瘤（14）2新生儿肺炎（31）败血症（17）肺炎（9）再障（6）肾衰（7）3败血症（21）中枢神经系统感染（7）重症感染（7）颅内出血（5）心肌病（5）4新生儿窒息（10）先天畸形（5）中枢神经系统感染（6）瑞氏综合征（4）败血症（4）5早产儿、低体重儿（9）重症腹泻（4）颅内出血（3）先心病（4）再障但是近些年随着缓解率的提高，小儿恶性肿瘤的总病死率从过去的80/100万儿童降至40/100万儿童人口。小儿白血病，

5、尤其是ALL的疗效已有了长足的进步，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL5年无病生存率已提高到75%以上，国际上德国的BFM协作组、美国的STJude儿童医院均在80%以上，甚至更多。许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期存活和治愈是可能的。二、急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型MIC分类（1986年）：形态学（morpholgoy)免疫学（immuology)细胞遗传学（cytogenetics)FAB分

6、型（形态学分型）1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3三个亚型。其中L1最常见，约占70%，L225%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。免疫学分型主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为T-ALLB-ALL非T-ALL非B-ALL应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列，根据细胞分化阶段的不同，对McAb的反应不同及免疫球蛋白基因重排、T细胞受体（TCR）基因重排的不同又将B、T细胞分别分为若干亚型，如前B

7、细胞ALL（Pre-BALL)、成熟B细胞ALL（B-ALL）等。细胞遗传学分型细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物学指标的预后因素，ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。数量异常:亚二倍体（染色体数小于46条）超二倍体（染色体数大于46条)假二倍体（46条，但有易位、倒置、重排等）据众多文献报道及临床观察，超二倍体，特别是染色体大于50条者及正常核型的ALL对化疗较敏感，CR率较高，预后较好。亚二倍体或三倍体、四倍体预后差，对治疗的反应不佳。结构异常：异位t（8；1

8、4）t（8；22）t（9；22）t（4；11）其中t（9；22）即Ph染色体，在儿童ALL中达5%，成人高达20～30%，是预后不良的一个重要指标。苏州医学儿童医院对83例ALL患儿进行染色体检查发现，预后