结节病的CT表现.ppt

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1、结节病的诊断与鉴别诊断安徽中医学院第一附院影像中心唐业斌结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变,以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器,可累及肺部、淋巴结、皮肤,关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90%有肺部受累,故又称肺结节病。临床特点:起病隐匿,可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足,特别是对不典型的影像学表现认识不足,常易误诊为了提高结节病的诊断水平,在这里复习有关结节病的CT表现、

2、病理学基础,以及诊断及鉴别诊断结节病影像学表现的病理学基础形成肉芽肿并继发各种病理变化肺内结节病的病理特征为:沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞,外围为淋巴细胞及单核细胞结节病的肉芽肿很小,肉眼不能分辨,它们可以互相融合,形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收,也可进展为纤维化因为淋巴管广泛分布在肺间质内,主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布,所以形成了结节病影像学表现的多样性肺间质纤维化的表现:如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块结节病的胸膜异常表现:

3、为胸膜增厚与胸腔积液等,因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内,故弥漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚,斜裂或水平裂增厚,小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少,故小叶间隔增厚不明显,此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同影像学表现肺内结节(小结节、大结节)不规则界面征毛玻璃影肺泡实变小叶间隔增厚融合块影纤维化牵拉性支气管扩张蜂窝肺肺门及/和纵膈淋巴结肿大胸膜病变肺内小结节直径2-10mm,代表已融合的结节病肉芽肿大部分边

4、缘不规则,以上中肺野及肺后部较多,早期结节位于肺周围部较多,病变增加时,则呈双肺弥漫性分布50%患者较稀少或呈灶性分布,局限于一侧肺或双肺的小区域胸膜下结节支气管血管束结节胸膜下结节(后部较多)支气管血管束结节(弥漫、后部较多)小叶间隔结节小叶间隔正常小叶间隔(HRCT)双侧肺门增大,界面征,肺内结节,气管支气管增粗肺内小结节的分布特点病变位于间质内:肺门旁血管和支气管附近,使其结节状增粗在小叶核心内在小叶间隔内,使其呈结节状增厚在斜裂附近,使叶间胸膜呈结节状在胸膜下区中上肺野及后部分布占优势:冠状位重建图像上显示清晰斜裂部位结节:叶间胸膜不

5、规则形成界面征支气管血管束旁结节:边缘不规则形成界面征小叶间隔内结节:小叶间隔不规则增厚小叶中心部位小结节叶间裂、胸膜下部位小结节:形成界面征不规则界面征可见于HRCT血管、支气管及叶间裂之边缘不规则胸壁、纵膈与肺相接触面出现的不规则小叶间隔不规则增厚叶裂、胸膜表面结节(界面征)支气管血管束结节(界面征)叶间裂不规则(界面征)胸膜下结节(界面征)支气管血管束结节毛(磨)玻璃影组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆为非特异性术语,即病变区密度轻度增加,其内可见血管和支气管M/35,渐进性呼吸气短3月补丁状毛玻璃影,并见小结节毛玻璃

6、影:类似肺水肿双侧肺门明显增大:呈土豆状肺泡实变表现为大片影,密度增加明显,多位于肺周围部,其内可见充气支气管征。此种改变可逆肺实变(肺泡炎):类似炎症表现M/29,胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表现同前病例双侧肺门淋巴结增大融合块影肉芽肿结节融合成边缘不规则,直径1-4cm的大块影,有时可见到气管充气征因此难以与肺泡实变区别,偶而大块内可见到空洞肉芽肿块:可见充气支气管征双肺多发大小不等的形态不规则的肿块早期纤维化早期表现为小叶间隔增厚,多与结节共存,厚约1-3mm的不规则线样可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶M/42呼吸困难多年增

7、厚的小叶间隔纤维化导致肺结构扭曲纤维化导致叶间裂的扭曲进展期纤维化肺纤维化严重时,可导致肺变形进行性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的聚集,常伴纤维组织融合块形成,最多见于上叶伴有支气管扩张,严重纤维化者还可见到蜂窝肺,为直径2-3mm大小囊腔构成,壁厚<1mm,多位于外围支气管血管束聚集成纤维块蜂窝肺病理上为肺内多个含气的囊状空腔因纤维化导致肺结构破坏和瓦解,其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等纤维化导致蜂窝肺纤维化导致牵拉性支扩牵引性支气管扩张发生在严重纤维化部位和蜂窝状影区域纤维化导致蜂窝肺纤维

8、化导致牵拉性支扩结节病纤维化可导致肺结构扭曲、小叶间隔结节状增厚、牵拉性支扩、蜂窝肺等,使其呼吸功能严重受影响肺门或/和纵膈淋巴结肿大75-90%的结节病者有双侧肺

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