《支气管扩张症》PPT课件.ppt

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1、支气管扩张症南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张病因及发病机制；病理及病理生理；临床表现；辅助检查；诊断及鉴别诊断；治疗；预防。一、病因和发病机制（一）、发病因素：1、支气管-肺组织感染1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。（1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔导致引流不畅加重感染；（2）.支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。儿童、

2、青年支气管肺感染：最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管左侧更为明显，下叶、舌叶。右侧中叶综合征肺结核纤维组织增生和收缩牵引，支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。2、支气管阻塞肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：导致远端支气管-肺组织感染，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，支气管扩张。中叶综合征：右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结（内

3、、外、前组），非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起反复感染和右中叶不张。2、免疫缺陷反复支气管炎症可发生支气管扩张。原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；3、支气管先天性发育缺损（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺陷：Kartagener综合征：导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。（3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛

4、活动物质，分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，诱发支气管扩张。淋巴管性——黄甲综合征。气管支气管性先天性软骨缺失症：第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，导致支气管扩张。血管性——肺隔离症4、先天性结构缺陷5、其他气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；炎性肠病——溃疡性结肠炎、移植——免疫抑制引起感染，二、病理及病理生理1、病理继发于支气管-肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原

5、酶和IL-8、LT-4介导，支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管较细长，受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张粘膜表面：慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，纤维组织替代，管腔变形扩张。支气管扩张发生反复感染，炎

6、症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，会加重支气管扩张。2、病理生理支气管扩张：早期——病变轻、局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；晚期——病变范围较大时，出现轻度阻塞性通气改变，肺气肿病变严重、广泛，支气管周围肺纤维化，累及胸膜或心包时，表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍肺活量（VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.吸入气体分布不匀支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，血流很少受到限制，通气/血流比值小

7、于正常形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担肺心病右心衰竭。三、临床表现1、症状病史——童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，以后常有呼吸道反复发作感染。典型症状——反复肺感染——同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血。慢性咳嗽伴大量脓性痰：痰量与体位改变有关：晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染时：