支气管扩张症-医学ppt课件

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1、支气管扩张武清区人民医院内二科支气管扩张bronchiectasis一概念：由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。支气管扩张bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutli

2、ne.CT正常.支气管扩张支气管扩张bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.二病因和发病机制重要发病因素：支气管-肺组织感染支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素：机体免疫功能失调：病因和发病机制（一）支气管-肺组织的感染和阻塞感染常见原因------婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因------感染

3、、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫发病机制反复感染——破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维——削弱管壁的支撑作用支气管阻塞——肺不张——胸腔内负压直接牵拉——支气管扩张变形病因和发病机制（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素：巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。病因和发病机制（三）机体免疫功能失调免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等三病理和病理生理病理1好发部位下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生2囊状、柱状、混合柱状扩张典型X

4、线：轨道征。囊状扩张—卷发影。3典型病理改变支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大腔内分泌物多黏膜慢性溃疡鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。病理生理1.早期---轻、局限---肺功能无改变2.病变范围大---阻塞性通气障碍3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通气障碍V/Q比值降低支气管扩张区通气减少血流未受限弥散障碍低氧血症肺cap广泛破坏

5、肺小动脉痉挛肺循环阻力增加肺源性心脏病四临床表现慢性经过小儿或青年发病反复发作下呼吸道感染初始症状不明显典型症状慢性咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部背部固定的持久的粗湿罗音有时有哮鸣音杵状指（趾）#干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。咳嗽：与体位改变有关----扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量：<10ml/D---轻度10-150ml/D---中度>150ml/D---重度痰液特点：分层：泡沫—上层混浊粘液---中层坏死组织沉淀物--

6、-下层咯血：50%-70%患者均会咯血咯血量：痰中带血，大量咯血答：不一致咯血量与病情严重度一致？五诊断童年病史百日咳麻疹反复支气管肺炎临床症状反复咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部固定、持久粗湿罗音胸部X线胸部CT、HRCT支气管造影六鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎掌握相同点及不同点慢性支气管炎胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱，下肺野有局限性肺气肿。是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咳、痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，

7、连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。急性肺脓肿起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。左侧急性肺脓肿先天性肺囊肿先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状：（1）小的肺囊肿没有明显的症状，（2）囊肿

8、较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。（3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。（4）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。先天性肺囊肿X线特点1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均