微生物与免疫学专科课件 8临床免疫.ppt

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1、临床免疫第一节免疫缺陷病由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的组分缺失或功能不全称为免疫缺陷，由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(IDD)。原发性免疫缺陷性疾病（PIDD）继发性免疫缺陷病（SIDD）免疫缺陷病分类反复感染易发肿瘤易发自身免疫病遗传倾向临床表现和病理损伤复杂多样一、免疫缺陷病的特点二、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷性疾病（PIDD）又称先天性免疫缺陷病（CIDD）,是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。原发性B细胞缺陷病原发性T

2、细胞缺陷病原发性联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病原发性补体系统缺陷病原发性免疫缺陷性疾病发病机制:B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞数量减少或缺失。（一）X性连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagamaglobulinemia，XLA）为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。故又称Bruton病。（一）X性连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagamaglobulinemia，XLA）临床表现：患儿多在出生6月后反复发生化

3、脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零。（二）选择性IgA缺陷（selectiveIgAdeficiency）最常见的选择性Ig缺陷，为常染色体显性或隐性遗传发病机制：具有IgA受体的B细胞发育停滞，不能分化成为分泌IgA的浆细胞。实验室指标：血清IgA水平异常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其它各类Ig水平正常。（二）选择性IgA缺陷（selectiveIgAdeficiency）临床表现：患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，少数患者

4、可出现严重感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。（三）先天性胸腺发育不全综合症又称DiGeorge综合征，为典型的T细胞缺陷性疾病，并伴甲状腺功能低下。发病机制：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化发育障碍，导致起源于该部位的器官如胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。患儿T细胞功能缺陷、外周血T细胞数减少或正常，B细胞和抗体功能正常或偏低。（三）先天性胸腺发育不全综合症临床特征：有心脏和大血管畸形，反复感染和新生儿24小时内出现手足抽搐一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免

5、疫和体液免疫应答。患者出生后6个月即出现发育障碍，易发严重感染而死亡。（四）重症联合免疫缺陷（severecombinedimmunodeficiencydisease，SCID）发病机制：编码还原型辅酶Ⅱ（NADPH）氧化酶系统的基因缺陷。（五）慢性肉芽肿病（chronicgranulomatousdisease，CGD）临床表现：为反复的化脓性感染，淋巴结、皮肤、肝、肺、骨髓等器官有慢性化脓性肉芽肿或伴有瘘管形成。多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传,属最少见的原发性免疫缺陷病。（六）原发性补体

6、系统缺陷（primarycomplementsystemdeficiency）在补体系统中，几乎所有的补体固有成分、补体调控蛋白及补体受体都可发生缺陷。临床表现为反复化脓性细菌感染。三、继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（SIDD）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。1．肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。2．感染性疾病：以HIV感染所致

7、的艾滋病最为严重。3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。4．营养不良5．免疫抑制疗法6．其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。继发性免疫缺陷的常见原因又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。获得性免疫缺陷综合征易发四、免疫缺陷病的治疗原则控制感染免疫重建基因治疗免疫抑制第二节自身免疫性疾病自身耐受与自身免疫自身

8、耐受：正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答的现象。自身免疫：在某些情况下，自身耐受遭到削弱或破坏，机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检出自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的现象。一、自身免疫病（autoimmunedisease，AID）概念：当某种原因使自身免疫应答过分强烈时，导致相应的自身组织器官损伤或功能障碍。二、自身免疫性疾病的分类按自身抗原分布的范围分类：器官特异性