肾小管酸中毒文档.doc

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1、肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒是由于远端肾小管排出氢离子障碍和近端肾小管HCO3-的重吸收障碍以致不能建立正常的PH梯度而产生的一组持续性、代谢性、高氯性酸中毒而尿液却偏碱性为特征的临床病理生理综合症。根据肾小管性酸中毒的病因可分为：特发性肾小管性酸中毒；继发性肾小管性酸中毒。一、远端肾小管性酸中毒【诊断常规】1、病史注意患儿有无厌食、恶心、呕吐、腹泻或便秘、肌无力、易脱水、生长缓慢史。2、临床表现（1）原发性病例可在生后即有临床表现。（2）由于酸中毒何电解质紊乱，患儿多有厌食、恶心、呕吐、腹泻或便秘而导致严重的生长发育落后。（3）由于低血钾或肾钙化以致尿浓缩功能障碍可造成患儿多饮、多

2、尿表现。（4）同时由于低血钾，患儿可表现为肌肉软肉无力或瘫痪。（5）由于低血钾和低血磷而致骨质软化，骨骼严重畸形，出牙延迟或牙齿早脱，予维生素D治疗无效。（6）由于大量排钙及尿偏碱可造成肾钙化、肾结石、患儿可有血尿，尿痛或尿沙石。（7）长期不明原因的酸中毒。（8）早期肾小球功能正常而表现为肾小管浓缩功能障碍，晚期肾小球功能可受损甚至出现尿毒症。3、辅助检查（1）血生化：CO2CP下降，血氯升高，血钠、血钾降低，但血液中阴离子间隙正常。（2）尿液偏碱性：血液虽为严重酸中毒，但患儿的尿液PH值不低于6。（3）X线检查：骨骼X线显示严重佝偻病征象或严重畸形；肾脏和尿路X线可能发现肾钙化或结

3、石的改变。（4）氯化铵负荷试验：氯化铵0.1g/kg,1次口服。6-8小时内检查尿PH值。（5）碳酸氢钠负荷试验：正常人以NaHCO3碱化尿液后，其尿PCO2要比动脉血的PCO2明显升高，而肾小管酸中毒患儿则尿PCO2无明显升高。【治疗常规】远端肾小管性酸中毒治疗的中心目标是：以足够剂量的碱性药物维持患儿血浆碳酸氢盐弄幅度在正常范围内，纠正电解质紊乱，特别是纠正低钾血症，防止和治疗骨骼软化何畸形，防止肾钙化和尿路结石的形成，治疗是过期的。1、纠正代谢性酸中毒在儿童，即便是RTA-1，亦常有6-14%的碳酸氢盐从肾脏丢失，故儿童RTA-1所需的碱性药物药物剂量较大，每天需要2.5-7m

4、mol/kg.d，常用的药物有：碳酸氢钠、枸橼酸那、或枸橼酸合剂，因其除了纠正酸中毒外，还能使肠道偏酸性，促进钙盐的吸收，而且尿中的枸橼酸那钙盐可溶性大，可减少肾钙化及肾结石的形成。2、补充钾盐用上述药物治疗，酸中毒可迅速得到纠正，低血钾和低血钠症亦能得到纠正。3、随着酸中毒的纠正，骨骼软化症好转，有些患儿可加用维生素D治疗。4、RTA-1的早期治疗可预防肾钙化，但一旦肾钙化或肾结石形成则很难消失。近端肾小管性酸中毒【诊断常规】1、临床表现原发性RTA-II的临床表现大致与RTA-1相似，但一般症状较RTA-1轻，突发的表现是生长发育落后，高氯性酸中毒，可有低血钾表现，多数无严重骨畸

5、形，亦不会出现肾钙化。继发性者，除上述表现外，还有原发病的表现。2、辅助检查表现为高氯性酸中毒，可有低血钾。3、诊断当患儿存在低血钾，高氯性代谢性酸中毒，而其尿PH值却偏碱时，则应高度怀疑患本病的可能，尤其当缺乏肾钙化、肾结石和严重的骨骼损害，尿HCO3-高于正常时，更应考虑此病。【治疗常规】因正常儿童肾HCO3-阈值比成人低，当患此病时，患儿从尿中损失的HCO3-则更多，故治疗所需的碱性药物如碳酸氢钠较RTA-1为大。其剂量约10-15mmol/kg.d，方能维持正常血浆HCO3-水平，由于补充HCO3-后，H+的排泄增加，故必须同时补充钾盐。在RTA-II的治疗中亦可应用容积性利

6、尿药以降低血容量，有利于HCO3-的重吸收，以减少碱性药物的用量，但应注意补钾。一、混合性肾小管酸中毒二、高钾高氯性肾小管酸中毒【疗效评价】预后评估：早期诊断，早期合理治疗，可预防肾钙化、间质性肾炎及肾小球损害的发生，预后良好。