帕金森病诊断标准的演变及解读.ppt

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1、帕金森病可以出现的临床表现运动方面：震颤、少动、强直、平衡障碍表情缺乏、构音不清、吞咽困难联带摆动减少、拖步、慌张步态、起身困难、翻身困难小写症、日常活动减慢（使用餐具、进食、个人卫生）眼睑痉挛、肌张力障碍…非运动方面：认知功能障碍、抑郁、幻觉、精神障碍、嗅觉减退、便秘、疼痛、体重减轻、多汗、小便障碍、体位性低血压、睡眠障碍…什么样的临床表现可推导出PD的诊断？---相当挑战的任务临床病情的复杂性同病异症（震颤型PD、强直型PD）异病同症（PD、ET都有震颤）帕金森病诊断标准的探寻不以规矩，不成方圆寻求诊断PD的“标尺”(合理排列组合各临

2、床表现的权重)PD临床诊断与病理的吻合率76%---神经科和老年科医生（1992）Hughesetal.JNNP,1992HughesAJ,etal.Brain.2002PD临床诊断与病理的吻合率98.6%---运动障碍专家（2002）特异性98.6%（误诊了1.4%）敏感性91.1%(漏诊了8.9%)Marrasetal,Neurology2005PD临床诊断的正确率91.9%---DATATOP研究运动障碍专家诊断共800例，随访7.6年诊断证据尸检分子影像多巴敏感性是否出现不典型帕金森症候群的特点上海帕金森病诊断正确率的现状53.3

3、%---上海帕金森病研究（2011）基于社区人群的流行病学调查研究上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我报告患帕金森病自我报告为PD的正确率初步为53.3%(32/60)复旦大学附属华山医院与美国NIH合作研究正确领会和运用“UK脑库PD诊断标准”是解决问题的关键！有震颤的PD---想误诊都难！！有震颤，但并非PD---经常误诊为PD无震颤，是PD---经常漏诊PD诊断正确率低的主要原因---震颤的重要性被高估帕金森病诊断标准---全国锥体外系疾病讨论会（1984）原发性帕金森病的诊断标准：至少要具备4个典型症状和体征(静止性震颤、

4、少动、僵直和位置性反射障碍)中的2个；除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。帕金森病诊断标准---Calne标准（1992）疑诊(Possible)帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运动徐缓3项中的任何一项者；拟诊(Probable)帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、运

5、动徐缓中有一项表现明显者；确诊(Definite)帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势调节反射障碍四项主要症状中具有3项，其中有两项表现明显者；在前3项中有一项不对称者。帕金森病Gelb诊断标准---美国NIH诊断标准Gelb,etal.ArchNeurol1999PD诊断临床特征组合：A组:PD的临床特征：静止性震颤、少动、强直、偏侧起病B组:除外提示是其他疾病的临床特点病程前3年内有明显的姿势不稳病程前3年内有冻结步态病程前3年内有与药物不相关的幻觉有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）严重的有症

6、状的植物神经功能紊乱（与药物无关）其他可以引发帕金森症候群的病因（如颅内占位、6个月内用过神经阻滞剂）疑诊PDA组证据中至少2项，其中至少1项是少动或者震颤；没有B组情况，或者病程虽未满3年，但尚未出现B组内情况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效，或者患者尚未接受上述的治疗。拟诊PDA组证据中至少3项；如果病程已经3年，没有B组中任何情况；多巴制剂或者多巴胺激动剂显著且持久的疗效。确诊PD在拟诊的前提下，病理证实PD。帕金森病的UK脑库临床诊断标准UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinic

7、alDiagnosticCriteria步骤I(必须包括)少动至少下列一项静止性震颤肌肉强直姿势不稳步骤II(除外下列情况)反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)接触过MPTP步骤III（至少有3项）单侧起病静止性震颤逐渐进展发病

8、后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）Hughes,etal.J