纤溶异常性疾病检验.ppt

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1、2021/8/261第五篇血栓与止血检验2021/8/262血管的基础理论、检验及疾病凝血因子的基础理论、检验及疾病血小板的基础理论、检验及疾病抗凝物质的基础理论、检验及疾病纤溶系统的基础理论、检验及疾病血栓形成的基础理论、检验及疾病第五篇第十～十二章血栓与止血检验一、纤溶系统的成分及功能第十章血栓与止血检验的基础理论第五节纤维蛋白溶解系统三、纤维蛋白降解产物的作用二、纤维蛋白溶解的机制出血血栓简称，纤溶系统：纤维蛋白溶解系统(fibrinolyticsystem)指纤溶酶原纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物纤溶酶纤溶酶抑制物纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物指纤溶酶原纤溶酶原激活抑制

2、物指纤溶酶原纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤维蛋白(原)纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤维蛋白(原)纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤维蛋白降解产物纤维蛋白(原)纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原纤维蛋白降解产物纤维蛋白(原)纤溶酶抑制物纤溶酶纤溶酶原激活物纤溶酶原激活抑制物指纤溶酶原（一）纤溶酶原（二）纤溶酶原激活物（

3、三）纤溶酶（四）纤溶抑制物（五）其他一、纤溶系统的成分及功能组织型纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物1.肝脏合成，半寿期约为2.2天，血中浓度200mg/L2.谷氨酸纤溶酶原赖氨酸纤溶酶原(被激活的效率大，与Fb的亲和力较高)3.作用机制：血液凝固时PLG大量吸附Fb网上t-PA、u-PAPL→促使Fb溶解PL（一）纤溶酶原（plasminogen,PLG）①主要由血管内皮细胞合成，在肝脏被清除。②单链（sct-PA）双链(tct-PA)③功能：④Fb是t-PA活化PLG的最佳催化物，也是必要的辅助条件。PLPLGPLGt-PAt-PAPLPL1.组织型纤溶酶原激活物（tiss

4、ueplasminogenactivator，t-PA）当：t-PA和PLG都处于游离状态时，一个t-PA活化一个PLG需30分钟。而：两者结合到Fb上后，只需12秒即可活化PLG，相差150倍。①主要由泌尿生殖系统上皮细胞产生②单链u-PA（scu-PA）：未活化，对PLG有高亲和力PL、K双链u-PA（tcu-PA）：已活化，活性比单链提高100倍③u-PA可直接激活PLG而不需Fb作为辅因子。2.尿激酶型纤溶酶原激活物（urokinaseplasminogenactivator，u-PA）u-PA与t-PA的区别与协同区别：1.t-PA的局部纤溶作用强，而全身性纤溶作用弱；

5、2.u-PA全身性纤溶作用强，而无局部纤溶作用或很弱；3.scu-PA的局部纤溶活性强于全身性纤溶作用；4.u-PA可在细胞外间质局部活化PLG，降解部分糖蛋白;协同：联合使用t-PA和scu-PA，血凝块溶解效应大大增强（三）纤溶酶(plasmin,PL)是一种活性较强的丝氨酸蛋白酶作用：1降解Fg和Fb2水解多种凝血因子（Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ）3使谷氨酸纤溶酶（原）转变为赖氨酸纤溶酶（原）4分解血浆蛋白和补体5可将单链t-PA、u-PA转变为双链t-PA、u-PA6可降解GPIb、GPIIb/IIIa7另外，高浓度PL能激活血小板和内皮细胞,促进凝血抑制纤溶酶原激活剂：分为

6、：PAI-1、PAI-2、PCI抑制纤溶酶：α2-AP、α2-巨球蛋白（四）纤溶抑制物能特异地抑制t-PA激活PLG①由血管内皮细胞和血小板合成，血液浓度比t-PA高2-3倍。②机制：a.PAI-1+PA不可逆的复合物b.抑制FⅡa、Ⅹa、Ⅻa、K和APC活性。③血浆中PAI-1在体外极不稳定，半寿期约20分钟(因其活性中心的蛋氨酸极易被氧化后不能形成复合物)血中纤溶活性调节主要取决于内皮细胞分泌t-PA/PAI-1的相对比例1.纤溶酶原激活抑制物-1（plasminogenactivatorinhibitor-1，PAI-1）①来源于胎盘和单核—巨噬细胞②正常人含量极少,妇女妊

7、娠期会升高③作用：抑制tct-PA、tcu-PA；在妊娠时调节纤溶活性；抑制肿瘤的扩散和转移。体内PAI：主要取决于PAI-1PAI-2一般情况下不参与血管内纤溶调节2.纤溶酶原激活抑制物-2（plasminogenactivatorinhibitor-2，PAI-2）3.蛋白C抑制物（proteinCinhibitor，PCI）①又称为PAI-3，由肝脏合成;②广谱的蛋白酶抑制物，能抑制APC和tcu-PA，肝素能提高PNI的抑制活性；③机制：PCI与以丝氨酸为活性中心的蛋白酶