甲状腺髓样癌的临床病理特点及手术治疗策略.pdf

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1、临床外科杂志2006年3月第14卷第3期JClinSurg,March2006,Vol.14,No.3131专题笔谈甲状腺癌吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时,表现为颈侧区肿甲状腺髓样癌的临床病理块。也可出现远处转移的表现。特点及手术治疗策略2.血清降钙素测定:MTC患者多数出现血清降钙素增高,这是MTC的最特异性诊断方法。如果治疗彻底,术后降钙素可河北医科大学第四医院外一科(050011)降至正常;如果术后血清降钙素水平持续不降,说明手术不彻底,仍有肿瘤残留;如果术后降钙素降至正常后又升高,提示肿刘运江吴祥德[4]瘤复发或转移。当体内存在亚临床病灶或微转移灶时,血清降钙素就

2、可升高。对于血清降钙素正常或稍高者,如临床上怀[关键词]甲状腺;髓样癌;治疗疑MTC,可行五肽胃泌素激发试验协助诊断。[中图分类号]R736.1[文献标识码]C3.细针穿刺细胞学(FNAC)检查:FNAC检查是一种有效的[文章编号]10056483(2006)03013102诊断手段,已被广泛用于甲状腺结节的诊断,其确诊率因细胞学诊断医师的经验不同而波动于23%~77%。MTC的细胞学甲状腺髓样癌(medullarythyroidcarcinoma,MTC)是甲状腺特征为梭形细胞为主,存在淀粉样物质。癌中少见的病理类型,约占3%~10%,它是来源于滤泡旁细胞4.血清CEA检

3、测:50%的MTC可分泌CEA,但作为一种肿(或称C细胞,降钙素分泌细胞)的恶性肿瘤。C细胞属神经内瘤标志物,CEA的特异性较差,应结合其他检测手段进行综合分泌细胞,与甲状腺滤泡上皮细胞无关,病理学家将MTC归为判断,CEA升高常同时伴有血清降钙素增高。有报道指出,术神经内分泌系统肿瘤,即APUD(amineprecursoruptakeanddecar后血清CEA升高,提示肿瘤复发或转移。boxylation)肿瘤。C细胞具有很强的生物学活性,可以合成并分5.基因诊断:FMTC存在10q11.2区的ret原癌基因种系突泌降钙素、血清素、前列腺素、促肾上腺皮质激素、组织胺、血管变。研究认为

4、FMTC家庭成员中存在基因突变者95%~100%活性肽等活性物质,还可分泌癌胚抗原(CEA)。将发展为MTC,且发病年龄多在30岁之前。所以应对FMTC家一、MTC的病理学特征及临床分型庭成员进行基因检测,存在基因突变者可行预防性全甲状腺切MTC常呈实体状,无明显包膜,可表现为多中心性生长。[5]除术,并发现施行预防性手术者均存在C细胞增生。此外,细胞呈梭形或纺锤形,淀粉染色阳性,这类淀粉样物质是C细约7%~20%的SMTC患者为遗传型MTC,因此,有条件者对胞分泌的降钙素和多肽类物质。C细胞增生是MTC的癌前病SMTC亦应检测ret原癌基因。变。MTC一般呈浸润性生长,生长缓慢,但早期即可

5、出现区域99m6.其他检查:Tc-DMSA是目前常用的同位素检查手段,淋巴结转移。研究发现,局限在腺体内者淋巴结转移率为30%用于隐匿性和转移性MTC的检测,可发现直径6mm的肿瘤。[1]~50%,而超出腺体者可达75%以上。其他影像学方法如B超、CT、MRI等对诊断甲状腺结节是否为临床上将MTC分为散发性(sporadicMTC,SMTC)和家族性癌以及判断有无颈部淋巴结或远处转移有一定帮助,但对诊断(familyMTC,FMTC)。SMTC约占80%~90%,多为单发结节,较MTC帮助不大。少有双侧性,40~50岁是其高发年龄;FMTC占10%~20%,通当甲状腺肿物合并以下情况时应考虑

6、MTC的诊断:伴常为双侧、多中心发病,且发病年龄较SMTC提前10~20岁。有顽固性腹泻、颜面潮红或类癌综合征;有MTC家族史;合FMTC是多发性神经内分泌瘤(MEN)的一部分,又分为MEN-并有甲状旁腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、多发性黏膜神经瘤的表2A和MEN-2B型,前者约50%合并嗜铬细胞瘤,约30%合并现者或具有马凡体型者;血清降钙素水平升高或血钙降低甲状旁腺增生引起的甲状旁腺功能亢进;后者以合并黏膜神经者;血清CEA水平升高者;FNAC诊断为MTC者。瘤和神经节瘤或马凡体型为特点,也可合并嗜铬细胞瘤,但多三、MTC的手术治疗策略[2,3]不伴有甲状旁腺功能亢进。由于MTC对

7、化疗、放疗均不甚敏感,故根治性手术切除是二、MTC的临床表现和诊断治疗MTC的主要手段。国外研究发现,期和期患者的101.症状和体征:与其他类型甲状腺癌相比,MTC具有一些年生存率为90%,期为55%,期为28.6%[1]。国内赵文特异性表现。30%的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、[6]川报道,期、期、期的5年生存率分别为100%、85%和类癌综合征等症状。FMTC者,MEN-2A型可表

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