肾错构瘤破裂的诊断和治疗(附11例报告)

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1、·1l4·浙江实用医学2010年4月第15卷第2期ZhejiangPracticalMedkAl,2010,Vo1.15,No.2肾错构瘤破裂的诊断和治疗(附11例报告)胡政麾(杭州市第一人民医院,浙江杭州310006)【摘要】目的探讨肾错构瘤自发性破裂出血的诊断与治疗。方法l1例肾错构瘤自发性破裂患者均行B超检查,10例行CT或MRI检查。结果3例行患侧肾切除术,7例行肾部分切除术或肿瘤剜除术,1例选择性肾动脉栓塞后行肿瘤剜除术。结论B超和cT是诊断肾错构瘤破裂出血的主要方法,MRI可作为选择性检查。对于肾错构瘤破裂出血者应积极治疗,以开放手术治疗为主,辅助介入栓塞治疗。手术

2、时应尽量保留有功能的肾组织。【关键词】肾肿瘤错构瘤自发性破裂肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,3讨论RAML)又称肾错构瘤(renalhamartoma),破裂出血是其主要的并发症,病情进展迅速且凶险,如诊治不3.1病理学基础肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,及时可危及患者的生命。本院1999~2009年共收皮质和髓质内均可发生,肿瘤无完整的包膜,但其治肾错构瘤破裂出血11例,现报道如下。界限清楚。典型的肾错构瘤由异常血管、脂肪组织1资料与方法以及平滑肌三种基本成分构成,按不同比例混杂,常以脂肪成分为主。Stone等l】J认为肾错构瘤并不1.1一般资料本组11

3、例,男3例,女8例,男女是多种组织来源的肿瘤,而是一种纯系肿瘤,可能比例为1:2.7;年龄3l~60岁,平均zig.3岁。肿瘤起源于血管周围的上皮样细胞。由于肿瘤内血管位于左肾5例,右肾5例,双。肾1例。临床表现多为组织丰富,而这些血管发育不良,管壁缺乏弹力层,突发腰部或上腹部剧痛伴恶心和(或)呕吐,其中9螺旋状扭曲呈动脉瘤样改变,故较薄且脆弱,容易例伴有面色苍白、出冷汗等失血性休克症状,1例出破裂。此外,瘤体巨大,压迫周围肾组织,导致正常现肉眼血尿。全部患者患侧肾区饱满,压痛和叩击痛。病程7小时~5天。肾组织萎缩,甚至局灶性缺血坏死,轻微外力即可1.2影像学检查11例均行B超

4、检查,8例诊断使瘤体破裂出血。故破裂出血为肾错构瘤最常见肾脏占位性病变,呈不均质实性团块影,其内有块的并发症,主要表现为瘤内出血或者肾自发性破裂状强回声,瘤内或肾周、腹膜后可见液性暗区。肿出血,前者一般表现为突发腰部胀痛,多伴有发热;瘤最小6.3cm×6.1cm,最大15.2era×10.8cm。10后者多以突发腰部或腹部剧痛起病,常出现出血性例行CT检查,2例加行MRI检查。CT表现为结构休克,病情发展较快。Yamakado等_2]分析了肿瘤大不均匀的实性肿块,CT值一12~一30Hu,增强后不小、动脉瘤和自发破裂出血的关系,通过对患者行强化,瘤内外有不规则高密度出血区,部分

5、肿瘤周血管造影和CT检查发现,8例出血的肿瘤大小均>围边界不清楚,另2例肿瘤未见典型的脂肪成分,4cm,动脉长径≥0.5cm,与未出血的肿瘤相比有显MRI检查发现特征性脂肪信号而术前确诊。著差异,将上述标准作为破裂出血的预测因子,其2结果敏感性为100%,特异性为86%。本组10例患者的肿瘤长径均>6cm。本组3例因出血较多,肿瘤较大残余正常肾组3.2诊断B超和CT是诊断典型肾错构瘤的主织少而行患侧肾切除术。7例在快速输血,输液,纠要方法。B超的典型表现为团块状强回声;多种成正休克等对症治疗稳定生命体征后,2例行肾部分分混合存在或伴有出血,肿块内呈强、低回声相问切除术,5例行肿

6、瘤剜除术。1例双侧肾错构瘤单的层状结构,似洋葱皮状;CT表现为肾实质内肿块侧破裂出血者,因血肿巨大,先行选择性肾动脉栓塞术控制急性出血,1周后再行肾部分切除术。术中含有脂肪成分,且边界较清;自发性破裂时常于后病理报告均为肾错构瘤破裂出血,未发现肿瘤恶瘤内、瘤周、肾包膜下、肾周、腹膜后甚至腹腔内可性病变见出血的CT表现。但对于脂肪含量少,或者伴有浙江实用医学2010年4月第15卷第2期ZhejiangPracticalMedicineApril,2010,Vo1.15,No.2‘115。破裂出血而使脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响征平稳、血肿稳定、出血7天内进行腹腔镜下肾部受到掩

7、盖,造成诊断困难,易与肾癌混淆_3J。必要分切除术,具有创伤小、恢复快、痛苦轻的优点,但时可行MRI检查,在显示肿瘤的血管或脂肪成分上它要求手术医生有丰富的腹腔镜操作经验,如患者较cT可靠。脂肪信号的特点是T1加权像上呈高情况出现变化应立即转开放手术,不要一味为行微信号,加权像仍为高信号有时中等信号;若瘤内创的腹腔镜手术而耽误救治患者的最佳时机。如出血加权像信号较脂肪信号更高。肿瘤脂肪成患肾为孤立肾和多发性肿瘤,在术前正确诊断的基分较少时,肿瘤缺少特征性信号或呈混杂性信号。础上先行数字减影血

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