结缔组织病相关自身抗体临床应用新进展

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1、结缔组织病相关自身抗体临床应用新进展谭立明南昌大学第二附属医院检验义工群：3663094052014年5月17日5时11分1结缔组织病的概念结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。检验义工群：366309405结缔组织病与其它学科的关系免疫学血液肾内皮肤结缔组织病内分泌骨科心内检验义工群：366309405呼吸结缔组织病的分类(1)（ACR,1993）分类疾病SLE、RA、

2、PSS、SS、PM、弥漫性风湿病DM、MCTD、系统性血管炎、弥漫性筋膜炎等伴脊柱炎的关节炎AS、RS、PSA等骨关节炎原发性、继发性感染相关的风湿病病毒性关节炎、反应性关节炎检验义工群：366309405痛风、假痛风、淀粉样变、代谢及内分泌相关风湿病Whipple’s病结缔组织病的分类(2)（ACR,1983）分类疾病肿瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养神经血管性不良骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺骨及软骨性疾病血性骨坏死滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱关节外疾病炎、纤维织炎检验义工群：366309405其它有

3、关节表现的复发性风湿病、绒毛结节性滑膜炎疾病结缔组织病的病因感染病毒、细菌、衣原体等环境潮湿、寒冷、紫外线等内分泌雌孕激素失调免疫紊乱T、B细胞亚类异常HLA-DRb1、HLA-DRb2、DR3、遗传检验义工群：366309405HLA-DR4、TCR-Vb3、14、17结缔组织病的特征性表现1、皮疹2、粘膜溃疡3、皮下结节4、腊肠指5、皮肤硬化6、多浆膜炎7、关节炎/痛8、晨僵检验义工群：366309405结缔组织病的共同特点1.反复发作2.全身症状：发热、皮疹、关节肿痛/炎、淋巴结肿大等3.多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、血液、

4、骨关节等4.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等检验义工群：366309405常见结缔组织病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬皮症混合性结缔组织病干燥综合征多发性肌炎/皮肌炎系统性血管炎强直性脊柱炎自身免疫性肝病其它：抗磷脂综合征等检验义工群：3663094052014年5月17日5时11分9系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性(%)特异性(%)抗核抗体(ANA)9980dsDNA抗体7095抗Sm抗体（SmD1)2599膜DNA抗体7894核小体抗体8592URNP抗体5087～941SS-A抗体25～3570SS-B抗体1540抗心

5、磷脂抗体20～4075类风湿因子2530PCNA抗体595组蛋白抗体30-8050核蛋白抗体5850抗C1q抗体检验义工群：3663094056874抗端粒抗体718710类风湿关节炎的自身抗体抗体敏感性(%)特异性(%)类风湿因子50-7086RA33/36抗体25-4593.6Sa抗体3778-97抗角蛋白抗体3387-92抗核周因子38-6270-90抗CCP抗体70-8096抗CB10抗体7270-88抗BiP抗体7092检验义工群：36630940511进行性系统性硬化症的自身抗体靶抗原阳性率(%)着丝点80-95Scl-7

6、025-75ssDNA30-60原纤维蛋白5-10RNA多聚酶4PM-Scl(重叠综合征)3NOR-90(核仁形成区)少见Ku(与多肌炎的重叠综合征)1-7检验义工群：366309405干燥综合征的自身抗体抗体阳性率(%)ANA60-80抗SSA抗体50-70抗SSB抗体30-60抗a-胞衬蛋白抗体65-87抗M3受体抗体92类风湿因子60-80ANCA10-25抗M2抗体13ACA2检验义工群：366309405抗RNP抗体72014年5月17日5时11分13混合性结缔组织病（MCTD）ANA阳性ENA——抗RNP高滴

7、度阳性检验义工群：366309405多肌炎和皮肌炎抗体谱靶抗原阳性率(%)ssDNA40-50Jo-125-35PM-Scl(重叠综合征)8Mi-25Ku(与硬皮病的重叠综合征)1-7PL-7、检验义工群：366309405PL-12、OJ、EJ、KJ2-3血管炎的自身抗体c-ANCA和PR-ANCA3对韦格纳肉芽肿有高度特异性（95%），敏感性80%与病情活动性相关常作为判断药物疗效和病情复发的指标p-ANCA和MPO-ANCA不如c-ANCA具有诊断特异性阳性者血管炎程度较高，其滴度也与病情活动相关主要与显微镜下多血

8、管炎坏死性新月体肾小球肾炎变应性肉芽肿性血管炎检验义工群：366309405相关其他特异性ANCA（乳铁蛋白）LF-ANCA:可见于SLE、IBD、RA、DIL、PBC、PSC、AIH等，但阳性率低且与病