一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会.pdf

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1、海南医学2014年4月第25卷第7期HainanMedJ，Apr．2014，Voi．25，No．7doi：10．3969／j．issn．1003—6350．2014．07．0405·经验交流·一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会陈燕，朱阿立(南京中医药大学附属医院麻醉科，江苏南京210029)【关键词】脊柱侧弯矫形术；马凡氏综合征；麻醉管理【中图分类号】R442．8【文献标识码】D【文章编号】1003—635O(2014)07一l044-_o2马凡氏综合征(Marfan’SSyndrome，MFS)俗称蜘多数患者有家族史，但有15％～25％的患者没有家族蛛人症，是一

2、种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染史，是因为基因自身突变导致的[1-2]。该病临床表现色体显性遗传，有家族史。患者心脏、心血管可能发包括：(1)骨骼肌肉系统异常：主要有四肢细长，蜘蛛育异常，病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半带和结缔组织，骨骼畸形最常见。我院近期收治了1身比下半身长。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节例脊柱侧弯合并MFS患者，因其各系统的特殊性，在过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧该患者行脊柱矫形术麻醉实施过程中给予了特别关凸、脊椎裂等。(2)眼异常：主要有晶状体脱位或半脱注，现报道如下：位、高度

3、近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男1病例简介性多于女性。(3)心血管系统异常：80％的患者伴有患者男性，l5岁，于2013年7月10日因“脊柱侧先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉弯并鸡胸畸形”人院，诊断为脊柱侧弯、马凡氏综合瓣关闭不全、主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖征。该患者体重48，身高180cm，脊柱呈“s”型改瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征变，胸弯Cobb角50。，腰弯Cobb角70。；心电图(ECG)重要表现。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主示左室肥厚，心超示主动脉窦部增宽，二尖瓣脱垂伴征和家族史即可诊断。轻到中度关闭不全，三尖瓣

4、轻度关闭不全，射血分数结合此病例分析脊柱侧弯合并MFS行脊柱侧弯(EF)59％；肺功能示中度混合性肺通气功能减退；双矫正术的麻醉，我们认为需要注意以下几点：(1)MFS眼高度近视，晶状体半脱位；四肢、手指、脚趾细长不患者术前心肺功能大多欠佳，但年轻代偿功能尚可。匀称，身型瘦高；有家族史，其母l2年前因MFS主动由于马凡氏综合征患者常合并心血管系统异常，麻醉脉瘤破裂而死亡。患者2013年7月15日于全麻下行过程(诱导、维持、清醒)力求平稳很重要，如果合并动经后路脊柱侧弯矫形+植骨融合内固定术。麻醉诱脉瘤要注意防止动脉瘤破裂；当手术后改善了脊柱侧导以咪唑安定2mg、异丙酚75mg、爱

5、可松40mg、舒弯对胸腔内脏的压迫尤其对肺的压迫，其术后肺功能芬太尼20g静脉推注，过程平稳，气管插管IJ~,N，异恢复较好。因MFS双眼高度近视，晶状体半脱位，丙酚、瑞芬太尼持续泵注、低浓度七氟烷吸入，罗库溴加之此手术是俯卧位，所以必须十分注意患者眼部铵间断静推维持麻醉。术前穿刺桡动脉、颈内静脉进的保护，以免造成眼部的意外损伤。(2)此类手术大行持续动脉压力及中心静脉压监测，并行脊髓电生理多创伤较大，该患者手术涉及T～L4共14个节段，出监测。术中曾一度出现低血压，用苯肾处理同时加快血较多，可考虑通过血液稀释、自体血回输、控制性输液及输血，中心静脉压(cvP)维持在9～11cn

6、lH：0降压等措施维持围术期体液平衡、保证术中血流动(1cmH：0=0．098kVa)，手术共失血2100ml，手术历力学稳定。有研究表明患者的Cobb角、椎体融合时4．5h，尿量450ml。共输入红细胞悬液5u，血浆数、手术时间等因素与术中出血量显著相关p。术600ml，自体血l250ml，万汶l000ml，林格2500ml。中一度出现的低血压，正是因为其暴露阶段出血较术毕予以舒芬太尼静脉镇痛泵进行术后镇痛，后患者多较快，而CVP值变化不大，输血补液的速度没能清醒，拔出气管导管，术后预后良好。跟上所致。后经苯肾治疗并加快输液、回输自体血2讨论而使血流动力学趋于稳定。分析原因俯卧

7、位中心静MFS是一种遗传性结缔组织疾病，属常染色体脉导管可能受压位置可有变化而使CVP值不够准显性遗传病，据估计10000人中有2～3人患此病。大确，所以不可偏信，且加快输液输血的同时应用止血通讯作者：陈燕。E—mail：carina78@sina．com·1044·HainanMedJ，Apr．2014，Vo1．25，No．7海南医学2014年4月第25卷第7期doi：10．3969／j．issn．1003—6350．2014．07．0406·经验交流·超声引导下穿刺活检术诊断