弥散性血管内凝血.ppt

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1、弥散性血管内凝血血液科朱翠霞定义(Definition)弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种的临床综合征。它是发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，临床主要表现为严重出血、血栓栓塞、低血压休克及微血管病性溶血性贫血。一、病因(etiology)（一）感染性疾病：占DIC发病数的31%-43%,包括细菌/病毒/立克次体/原虫/螺旋体/真菌等（二）恶性肿瘤：占24%-34%，如白血病/淋巴瘤/恶组

2、/癌播散等（三）病理产科：占4%-12%，如羊水栓塞/感染性流产/死胎滞留/妊娠高血压/子宫破裂/胎盘早剥等（四）手术及创伤：占1%-5%，大手术/体外循环/骨折/烧伤/蛇咬伤/某些药物中毒等（五）医源性疾病：4%-8%1.药物:多种解热镇痛药，某些生物及酶制剂（如凝血酶原复合物）、纤溶抑制剂、皮质激素和少数抗生素等2.大型手术及其他医疗操作3.肿瘤治疗4.医疗过程中的意外，如溶血性输血反应；革兰阴性菌等污染性输入；某些中药及在大量非等渗性液体输注所致的严重溶血反应等。（六）全身各系统疾病：几乎涉及各系统，如恶性高血压/肺心病/A

3、RDS/坏死性胰腺炎/重症肝炎/急进性肾炎/酮症酸中毒/SLE/溶贫/GVHD等。二、发病机制(Pathogenesis)（一）血管内皮损伤激活内或外源凝血途径（二）组织损伤组织因子入血流激活外凝途径（三）血小板损伤诱发血小板聚集及释放反应，激活凝血系统（四）纤溶系统激活：刺激因素（败血症、病理产科、恶性肿瘤等）组织因子释放/合成FDPS凝血酶合成继发性纤溶血小板激活血管内纤维蛋白血小板减少凝血因子消耗血栓形成出血出血组织坏死三、病理及病理生理(PathologyandPathophysiology)（一）微血栓形成（二）凝血功能

4、异常：1.初发高凝期2.消耗性低凝期：此期持续时间较长3.继发性纤溶亢进期（三）微循环障碍SchistocytesIntravascularFibrin四、临床表现(Clinicalmanifestation)临床表现因原发病、DIC类型和分期不同而有差异除原发病的临床表现外还包括四个主要临床征象：出血倾向：发生率为84%~95%微循环障碍：发生率为30%~80%血栓栓塞：发生率为40%~70%微血管病性溶血：发生率约为10%~20%（一）出血倾向：最常见的症状之一，特点有：1.出血多自发性，常不易用原发病或原发病当时的病状来解释

5、，且过去多无出血史。2.呈多发性，往往有2个以上的部位出血。3.多见于皮肤、粘膜、伤口和穿刺部位，其次为某些内脏出血。(二)微循环障碍，特点有：1.微循环障碍程度与失血量常不成比例2.轻者表现为一过性血压下降，重者出现休克（三）血栓栓塞，可局限或广泛1.浅层：皮肤、粘膜，如指趾末端坏疽2.深层：多见于肾、肺、脑。肾微血栓表现为肾衰；肺微血栓表现呼吸窘迫；脑组织受累表现为神志模糊、嗜睡与昏迷等。（四）微血管病性溶血，特点是：1.多数缺乏典型急性血管内溶血的表现，如寒战、发热，腰痛和黄疸等，主要表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿、少尿甚至无

6、尿2.可出现进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例3.在血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞，以呈三角形，盔形、棘状等异形红细胞。四、实验室和辅助检查(Laboratoryandauxiliaryexamination)（一）血液学检查1.血常规包括血涂片2.生化LDH,结合珠蛋白（二）凝血和纤溶机制检查FBGPTAPTTTTFDP(纤维蛋白降解产物）和D-二聚体3P试验3P试验DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种可溶性复合物，当遇到鱼精蛋白或乙醇时，复合物分离，纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或

7、胶状物，这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。鱼精蛋白副凝试验（3P试验）见于DIC的早期。假阳性率高，局部血管内凝血亦可阳性，DIC晚期为阴性。五、DIC的诊断(Diagnosis)结合：基础疾病临床表现实验室检查DIC的诊断不难作出。2001年，国际血栓止血学会DIC分会的DIC诊断积分系统如下指标状态分值1.风险评估原发疾病有进入下述程序无不进入下述程序2.凝血参数检测3.积分凝血检测结果PLT(×109/L)＞1000＜1001＜502PT(s)延长＜30延长3～61延长＞62SF/FDPs不升高0中度升高2显著升高3

8、FBG(g/L)＞1.00＜1.014.计算分值5.判断标准如果分值≥5分，判为典型DIC；每天计算一次积分值如果分值＜5分，提示非典型DIC（不确定）；1～2天内重复计算积分值六、鉴别诊断(Differentialdiagnosis)(一)重症肝