肝脏上皮样血管内皮瘤1例.pdf

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1、82·病例报告·中围肝肺病杂志(电子版)》2014年第6卷第3期肝脏上皮样血管内皮瘤1例于亮，张祥盛(滨州医学院烟台附属医院，山东烟台264100)上皮样血管内皮瘤是起源与血管内皮细胞的一类生物管源性肿瘤。该疾病多发于成人，儿童罕见，两性均可发学行为尚未确定的肿瘤，可发生于全身任何组织和器官，病，多见于肢体远端皮下软组织，亦可发生在肺、肝、发生于肝脏患者罕见，迄今约200例报告，临床及影像学改骨、脑、心、淋巴结、甲状腺等实质器官。以往认为上皮变易于肝细胞癌等混淆。本院收治肝脏上皮样血管内皮瘤样血管内皮细把瘤为中间性或交界性肿瘤，属低

2、度恶性肿1例，现报告如下。瘤，WHO(2002)软组织肿瘤分子病理学和遗传学分类1病例资料将其归为恶性]。范钦和等研究发现大部分病例瘤细胞1．1主诉患者，男性，57岁，因“右上腹持续隐痛不适1个图像温和，核分裂象少见，少部分病例瘤细胞有异型性，月余”于2013年04月12日以“肝内占位病变?”收入院。核分裂象>1／10HPF，局部区域有梭形细胞或坏死，相对1．2现病史患者1个多月前自感右上腹疼痛不适，多为持续容易发生转移，而图像温和者很少发生转移。发生于肝脏性隐痛，无恶心、呕吐等其他消化道症状，至本院行彩色的上皮样血管内皮瘤由Ish

3、ak等于1984年首先报道，通过多普勒超声示肝左叶有1个直径约1．5cm低回声区，考虑肝PubMed搜索1984年至今的文献。，仅报道200余例。肿瘤内占位病变而收入院。病因不清，有文献报道其与避孕药存在一定关系。中年1．3入院后诊疗经过患者入院后查体示体温37℃，脉搏女性多发(平均年龄41．7岁)，男：女为2：3，临床及影像86次／分，呼吸19次／分，血压136／85mmt-Ig。浅表淋巴结无学检查均无特殊性表现。25％的患者无任何症状，主要症状肿大，皮肤巩膜无黄染，心肺听诊无异常，腹平软，无压是右上象限腹痛，部分患者肝脏肿大，体

4、重减轻。超声检痛反跳痛，肝脾肋下未触及。双肾叩击有不适感。血、尿查显示多发性低回声结节，CT表现为低密度肿块影，MRI常规未见异常，肝、肾功能未见异常，心电图及胸部X线片显示低信号密度阴影。这些表现酷似转移性癌。由于发生未见异常。腹部CT示肝左叶有1个1．5cm×1．6ClTI大小的低于肝脏的上皮样血管内皮瘤少见，又缺乏临床和影像学特密度占位，增强扫描示强化不明显，考虑肝内占位病变，殊性表现，很易于误诊，临床上多被误诊为肝转移性癌或性质待查，行肝组织活检术，病理诊断考虑为“腺癌”，原发性肝癌。肝组织活检是明确诊断的主要手段。故行肝左

5、叶肿瘤切除术。大部分肿瘤巨检界限尚清，多发者常见，Mehrabi等报1．4既往史患者既往健康，无肝病史。道的一组病例，87．3％的患者为多发性，散在于肝脏两叶，1．5辅助检查肝组织活检病理结果：①眼观：附有部分肝周边有浸润，灰白灰黄色，中心可有纤维化。镜检肿瘤周脏的结节状肿物～块，大小为4．7cm×3．5cm×2．2cm，边呈浸润性生长，中心有呈结节状趋向，结节中央细胞稀表面粗糙，切面见一灰黄灰白色结节，面积1．5Cm×1．4cm，疏，间质似黏液软骨样；细胞密度不高，结节周边比中央实性，边界欠清，灰白灰红色，质中等硬度，无出血坏明显

6、的稠密。瘤细胞胞质丰富，可见空泡，核常偏位，类死；②镜检：肿瘤组织内细胞密度分布不均，细胞疏松区似印戒状细胞，呈实性细胞巢结构。可见微血管腔雏形，多见扩张血窦，细胞密集区肿瘤细胞呈梭形或呈束状，多单个细胞卷曲，形成处于细胞水平的微血管，腔内偶见红见微小血管和呈印戒样的细胞内微血管(图1)，细胞核细胞，形成所谓的3个“1”(1个内皮细胞、1个血管、1个肥大呈长圆形，多有核仁，核分裂像易见、并可见病理性红细胞)。间质呈黏液样或为玻璃样变的胶原纤维。瘤细核分裂像，肿瘤间质多为胶原透明变性并见广泛硬化区。胞表达CD3l~IlCD34，部分细

7、胞CK阳性，VIM、HMB45、免疫组织化学染色示CD31、CD34瘤细胞阳性(图2)，SMA、NSE，CD99、S一100#Fldesimin均阴性。本例组织学Hepart一1S．100、HMB45均为阴性。病理诊断为“肝脏上皮及免疫组织化学为典型病变。样血管内皮瘤”。上皮样血管内皮瘤在病理诊断中应与下列肿瘤鉴别：2讨论①转移性癌：由于瘤细胞成实性巢状或所索状排列，胞质上皮样血管内皮瘤由Weiss等¨于1982年首先报道，内可见空泡，有的呈印戒细胞样，问质为玻璃样变性的胶此瘤罕见，发生在软组织者易被误诊为转移性癌或其他血原纤维时，

8、易误诊为转移性癌，但转移癌细胞较上皮样血管内皮瘤的瘤细胞异型性更明显，分裂象和病理性分裂象DOI：lo．3969．ssn．1674—7380．2014．03．027更易见到，很少形成以血管为中心的组织结构，印戒细胞通讯作者：于亮Ema