抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的耳鼻咽喉损害.pdf

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1、中华耳科学杂志2009年第7卷第4期▲267▲抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的耳鼻咽喉损害陈昊赵明辉北京大学第一医院肾内科(北京100034)3R593———【中图分类号】R54，．9，R76【文献标识码】A【文章编号】16722922(2009)04026704—antineutroilcto—学资料抗中性粒细胞胞浆抗体(phy，自20世纪90年代初我国建立并不断改asmicantibodiesANCA)是一种以中性粒细胞和pl，进、规范了ANCA的检测方法，相继系统地介绍引单核细胞胞浆成分为靶抗原的自

2、身抗体。ANCA的起ANCA阳性的各种原发性小血管炎疾病。近年主要检测方法包括间接免疫荧光和酶联免疫吸附来一医院每年新诊断200多例ANCA，北京大学第法_】-，间接免疫荧光法可呈胞浆型(cANCA)和环核阳性小血管炎患者，提示在我国本病并不少见。型(pANCA)：cANCA的主要靶抗原是蛋白酶3ANCA相关小血管炎可以累及全身多系统，其(PR3)，pANCA的主要靶抗原是髓过氧化物酶中肾脏和肺脏最常见，还常累及耳、鼻和咽喉，特(MPO)。系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维别是WG。未经治疗的活动性ANC

3、A相关小血管炎一组系统性疾病素样坏死为病理特征的。根据受累患者预后极差，90％患者在1年内死亡。糖皮质激血管的大小．将系统性血管炎分为大血管炎、中等素联合细胞毒药物特别是环磷酰胺(CTx)的应用，血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中，部分疾极大的改善了患者的预后，可以使患者5年生存率病与ANCA密切相关，称之为ANCA相关小血管提高到80％左右。但由于该类疾病在早期常缺乏’eenerSranulomato．典型表现炎，包括韦格纳肉芽肿病(Wgg，特别是以全身非特异性症状或是以眼、siscol—耳鼻咽喉等器官

4、受累为主的时候，WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopipy，往往容易漏诊。antisur—因此本文重点介绍ANCA相关小血管炎累及耳鼻gii．MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(ChgStrausssndromeCSS)。喉等器官的表现，并简要介绍当今有循证医学证据y，ANCA相关小血管炎是西方国家最常见的自身的治疗方案，以期提高医务人员对本病的认识，减一少误漏诊的发生并规范治疗免疫性疾病之，它可以发生于各个年龄组的患。者．尤其以中老年人多见。来自英国的流行病学报1发病机制告显示，WG和CSS的总发病

5、率约为19．8／百万人～ANCA相关小血管炎的具体发病机制不详口．MPA为57／百万人15，在欧洲，肾脏血管炎，但～ANCA每年的发病率和患病率大约分别为1020／百万人、中性粒细胞和补体异常活化发挥了重要作一15和150～用步激活200／百万人15。我国尚无确切的流行病。体外实验发现：ANCA可以在体外进ChineseJournalofOtologyVo1．7，No．4，2009经肿瘤坏死因子预先处理过的中性粒细胞，导致造成的面神经麻痹见于8—10％的WG患者口]。约中性粒细胞呼吸爆发和脱颗粒反应，产生大

6、量具有35％的WG会出现感音神经性耳聋，尤其是出现肾致病活性的氧自由基和蛋白酶，从而导致血管炎的功能受损之后，感音神经性耳聋可能是由于耳蜗血发生。用MPO免疫MPO基因敲除的大鼠，使后者供不足或是耳蜗上免疫复合物的沉积所致_4]。但是产生抗MPO抗体，将此抗体直接注射给其它大鼠临床上应引起注意的是．老年患者经常认为听力下可以使之发生典型的肾脏血管炎，即少免疫沉积型降系因为年龄因素所致，故经常不引起重视。一般(pauci—immune)坏死性新月体肾炎。但是将中性粒这种听力障碍在早期经免疫抑制治疗后常可迅速缓

7、细胞耗竭则可以阻止ANCA诱发的血管炎近年的解。甚至恢复正常。ANCA相关小血管炎患者很少研究发现，血管炎发生部位补体旁路途径的活化是有外耳受累，即使出现外耳道炎，也通常是伴发于ANCA相关小血管炎的发病中一个不可或缺的重要慢性中耳炎。环节。此外．T细胞也参与该病的发病机制，包括2．2鼻Thl／Th2细胞的转换以及近年来发现的Thl7细ANCA相关小血管炎患者常常出现鼻部非特胞等。异性症状，包括鼻塞、流涕等，容易误漏诊。患者鼻分泌物增多，可为脓性或血性，经常可有血性鼻2ANCA相关小血管炎的临床特点痂形成。

8、鼻炎或鼻窦炎较多见，窦内常有软组织增一般认为，cANCA和PR3一ANCA主要见于生。可以填满整个鼻腔或鼻窦．严重者可以出现坏WG。而pANCA和MPO—ANCA主要见于MPA和死性病变。患者还可有多发鼻息肉和鼻甲肥大，严CSS。在我国，ANCA相关小血管炎患者主要以重者可影响患者呼吸，甚至需手术切除。鼻黏膜活MPA为主，大约占80％，WG约占20％，而CSS患检或手术切除的组织可以发现以小血管为中心的肉者比较少