视神经炎临床分型与水通道蛋白4抗体.pdf

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1、中国神经免疫学和神经病学杂志2011年7月第l8卷第4期ChinJNeuroimmu坠!!，v。：!!：!视神经炎临床分型与水通道蛋白4抗体颜榕张晓君摘要：视神经炎(opticneuritis，ON)临床分型较为复杂。其中特发性脱髓鞘性ON与经典多发性硬化关系密切，而其他免疫介导性ON的发病机制和临床转归尚不明确。水通道蛋白4抗体作为对视神经脊髓炎(NMO)诊断敏感度和特异度较高的自身免疫抗体，在复发性ON和视功能恢复较差的ON患者中阳性率高，而且抗体阳性的ON更易发生脊髓损害或进展成为NMO。关键词：视神经炎；多发性硬化；视神经脊

2、髓炎；水通道蛋白4抗体中图分类号iR774．61文献标识码iA文章编号：1006—2963(2011)04-0293—03视神经炎(opticneuritis，ON)泛指所有视神的MS患者在病程中有视神经受累[3；北美视神经经的炎性病变，各年龄段均可发病，但以中青年罹炎治疗试验(ONTT)报道约30～50的IDON患最常见。该病不仅易反复发作、病程迁延，部分患者在发病5年和10年后演变为MS4]。张晓君患者还可转化为多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎等l_5对国内IDON患者进行为期1年的随访，发现(NMO)。2004年Lennon等

3、_1提出NMO—IgG作其MS转化率为11．2。因此近年来也有文献将为NMO的特异性生物学标记物，可用于鉴别IDON称为MS相关性视神经炎(MS-ON)l6]。视NMO和MS，并据此修订了NMO的诊断标准。神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO—ON)是其他原随后有研究发现NMO-IgG即为水通道蛋白4抗发性脱髓鞘病相关ON中较常见的类型_7]。AON体(AQP4一Ab)l_2]，在部分ON患者血清中亦可检又称炎性视神经病(ION)，可以是系统性自身免疫出。因此，ON与MS、NMO的关系以及AQP4一病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等的一部

4、分，也Ab在ON、MS和NMO的诊断、预后判断以及治可以作为系统性自身免疫病的首发表现而表现为疗选择中的意义等已成为国际上该领域近年的研“孤立性(isolated)AON”_3]。AON的主要病理究热点。本文就AQP4一Ab与ON的研究现状做生理机制为视神经滋养血管的原发性血管炎或视一综述。神经膜炎性细胞浸润，有“激素敏感”和“激素依赖”(此处的“激素”为“糖皮质激素”的简称，下同)的特1ON的传统分型点_3]。除以上临床较为常见的ON类型外，感染相目前国际上通用的ON分型为：特发性脱髓鞘关性ON是另一类临床上并不罕见的ON[3]。

5、性视神经炎(IDON)、其他原发性脱髓鞘疾病相关日本和新加坡等亚洲国家研究发现：与欧美国视神经炎、自身免疫性视神经病(AON)、感染相关家不同，亚洲黄色人种ON患者多视力损害较重且性ON和其他特殊类型ON如视神经网膜炎、视神恢复较差，而转化为MS者较少lg]。这表明亚洲人经周围炎等口]。群的ON有其自身特点，可能与西方文献所述IDON是西方文献报道中临床最常见的ON，IDON存在不同致病机制。近年来国内逐步有其典型临床表现为急性单眼视力下降，多伴眼痛或ON病因类型相关研究报道，发现国内ON患者的转眼痛，以中青年女性常见，患者中2／3

6、急性期视主要病因分布和临床特点与上述亚洲国家的报道乳头表现正常，晚期可出现原发性视神经萎缩。除较为相似：尽管IDON是最常见的病因类型，但其少数临床表现不典型的患者外，多数患者视功能恢特点亦为视力损害重且恢复差者较多r5“]。复较好，但容易复发。IDON与经典多发性硬化2MS、NMO及NMO谱系疾病与AQP4-(classicMS，C—MS)关系密切。据西方文献报道Ab15～20的MS患者以IDON为首发症状，509／6经典的NMO临床表现为双眼同时或相继发doi：10．3969／j．issn．1006—2963．2011．04．0

7、20生的严重ON以及横贯性脊髓炎，ON和脊髓炎均作者单位：100730首都医科大学附属北京同仁医院神经内科可作为首发症状，且恢复均较差，通常为单相病程。通讯作者：张晓君，Email：zxjsusanl@yahoo．cornAQP4一Ab对NMO具有高度敏感性和特异性，可生旦垒鱼壅塑塑堂查生王第18卷第4期ChinJNeuroimmunol＆Neurol2011，Vo1．18，No．4作为其特异性生物学标记物与MS相鉴别，通过作介导性ON(immunemediatedopticneuritis)”根用于AQP4而引起中枢神经系统的髓鞘

8、脱失和轴据临床特点和对治疗的反应分为五种类型：MS_索坏死_2J，表明NMO为一种自身免疫通道病。ON，NM0—0N，慢性复发性炎性视神经病(CRI—2007年Takahashi等口提出NMO和相应的高危ON)，复发性孤立ON(RIO