脐尿管癌的诊治.doc

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1、脐尿管癌的诊治（附文献复习）张伟陆晓哲王安喜摘要目的：探讨脐尿管癌的病因、诊断及治疗方法。方法：总结我院2例脐尿管癌患者临床诊治经验并回顾性分析国内外文献报道46例脐尿管癌的临床资料和随访结果。结果：行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。结论：脐尿管癌发病位置隐匿，最常见的临床表现是耻骨上肿块、血尿、尿频和尿中有黏液。术前诊断困难，CT、膀胱镜是具有较高价值的诊断方法

2、；B超引导下穿刺可得出组织学诊断；治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术；本病预后很差，临床分期与预后密切相关，放、化疗及免疫治疗效果均不确定，联合多种治疗模式有望提高远期生存率；1对象和方法1.1对象选择脐尿管癌临床资料和随访结果46例，其中男34例，女12例，年龄29-86岁，平均54岁。临床表现：无痛间歇肉眼血尿伴膀胱刺激症状28例，尿中有黏液的12例，耻骨上肿物的12例，脐下包块并伴有溢液的2例；其中行膀胱镜检查的44例，发现膀胱顶部肿物的40例，其中肿物呈菜花样的20例，溃疡型16例，广基乳头型4例；白色絮状物附着的12例；B超检查发现46例均提示膀胱顶部与腹壁间有非均质性肿块，边缘

3、不规整；CT提示肿块未予脐尿管部位，压迫膀胱，于膀胱界限不清者42例，肿块前缘侵及腹壁者14例，肿块内有钙化斑点者14例，肿块可强化者35例；1.2方法a.行单纯扩大部分切除术治疗；b.行扩大部分切除术治疗，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；c.行单纯根治性全切术治疗；d.根治性全切术，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；e.单纯放疗、化疗或免疫治疗。最常用的化疗或辅助化疗方案主要为5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素为主的联合化疗；而免疫治疗方案通常为白介素-2、干扰素治疗；2结果根据临床资料及随访结果分析，行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术

4、切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。根据患者随访3讨论3.1发病基础脐尿管是膀胱顶部和脐部之间的胚胎期结构，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长约5-6cm,分为三段，即膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。若出生后脐尿管未闭锁，则可发生脐尿管瘘、脐尿管囊肿及脐尿管肿瘤等。脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，多发

5、生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发。组织学上绝大多数为黏液腺癌及印戒细胞癌，鳞癌、移行细胞癌，未分化癌少见。发病机制可能与上皮增生及内覆移行上皮腺性化生[1]有关。3.2诊断脐尿管癌的临床表现与其位置有关，位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激症状；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁层或脐尿管内，常无特殊症状与体征；Henly[4提出了脐尿管癌的诊断标准:(1)肿瘤位于膀胱顶或前壁；(2)不存在囊性或腺性膀胱炎；(3)侵入肌层或深层组织带有完整的尿路上

6、皮或溃疡性上皮；(4)膀胱壁内或耻骨上肿块；(5)有脐尿管残迹；(6)肿瘤和表面上皮有明显界限；(7)肿瘤在膀胱壁肌层潜在生长并有通向Retzius间隙的分支[3]。CT是诊断脐尿管癌的较好的检查方法。CT能发现膀胱内、膀胱外及膀胱壁内肿瘤。其典型表现是肿瘤位于下腹正中连接膀胱顶部并沿着Retzius间隙延伸到脐部。肿块常有低密度区,增强扫描不强化,50%～70%有钙化现象。本组病例均行CT检查,示膀胱顶部与腹直肌之间密度较低的肿瘤,10例肿瘤小部分突入膀胱内,大部分伸向腹前壁；2例肿瘤大部分突入膀胱内,小部分伸向腹前壁；6例病灶内有钙化灶。增强后低密度影无强化。膀胱镜检查:当肿瘤突向膀胱腔

7、时,可见膀胱前壁或顶部有无蒂、表面溃烂的肿块。有时肿瘤被黏膜覆盖,但经耻骨上加压时黏液样物质可从肿瘤部位溢出,这是脐尿管癌的典型特征。本组膀胱镜下40例可见无蒂实质性肿瘤,均位于膀胱顶部；6例肿瘤表面覆盖黏液,膀胱腔内可见黏液漂浮。由于脐尿管癌的原发灶多数来源于膀胱壁以外近其顶部的脐尿管,早期可无任何症状,只有肿瘤不断增大而侵犯膀胱顶部或前壁直至膀胱黏膜时才出现血尿、尿频和尿中有黏液等类似膀胱肿瘤的症状,因此