经皮肝穿刺活检确诊遗传性肝血色病1例.pdf

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1、构增粗或增多，12例病灶周围肺组织内伴有局限性肺气肿。从存在一定的相似处，具体表现为：①发病部位具有恒定性：叶内本组结果来看，采用CT检查诊断肺隔离症具有显著的特异性。型肺隔离症主要发生于左下肺后基底段部位，叶外型肺隔离症3讨论主要发生于肺底与膈肌间，部分患者后腹膜及膈肌部位也可发肺隔离症多由肺先天性发育异常造成，该病症具体表现为生病变。②异常主动脉供血：所有肺隔离症患者多由主动脉及正常肺组织与气管、支气管分离分布，呼吸功能缺失等田，其血其分支供血，结合薄层增强扫描图像及血管重建可明确异常供液供给主要来自于主动脉系统，而非肺动脉。临床上肺隔离症血动脉开出部位。③单

2、房或多房状囊性肿块：囊性肿块大小、形主要分为叶内型与叶外型两种类型，其中叶内类型肺隔离症发态不等，如团块状、分叶状、椭圆状及分叉状等，各形态肿块内病率较高。均可见液性成分，炎症吸收后囊壁变薄，且囊壁光整度明显下当前，不同学者针对肺隔离症的发病原因持不同观点，较降。④囊实性肿块：病灶分为液性与实性成分，中央多为液性区为典型的观点是先天I生肺发育异常。因胚胎发育时主动脉分支域，无强化，周围有实性成分，厚薄不均。及支气管肺后丛连接异常，主动脉分支供血受影响，肺功能无综上所述，采用CT检查技术诊断肺隔离症可以明确显示法正常发挥，从而导致肺隔离症13]。叶内型肺隔离症多发生

3、于肺恒定病变、囊性肿块、供血异常、囊实性肿块等征象，从而为肺实质内，与同叶肺组织处于同一脏层胸膜包裹下，叶外型肺隔隔离症临床诊断提供客观的指导信息，具有极高的临床应用价离症发生于胸膜包裹外，多分布于肺与横膈之间。肺隔离症是值，值得推广。一种由发育不良因素引起的病症，肺实质内结构紊乱，支气管参考文献缺失，还可伴有柱状内衬、单囊或多囊状结构。[1]石思李，张自力．多层螺旋cT血管成像对肺隔离症的诊断价值【J1．据文献报道，肺隔离症多伴有血管异常增粗或增多，且由医学影像学杂志，2009，25(5)：634—636．【2】张良根．胸部X线平片及螺旋cT对肺隔离症的诊断价值

4、叨．暨南多个密度不等的肿块结构分布，其发病后肺实质内会合并发生大学学报(自然科学与医学版)，2009，16(2)：221—224．肺气肿或支气管囊肿症状，与支气管肺前多发育畸形有直接关[3】唐继来．多层螺旋cT对肺隔离症的诊断价值叨．实用医技杂志，系。此外，肺隔离症还可合并发生多种畸形，如异位肺静脉引流2013，24(1)：40—41．或气管、食管瘘等。肺隔离症临床表现受患者年龄影响较大，新【4】董祥宝多排螺旋cT诊断肺隔离症的价值实用医技杂志，2011，22生儿会因异常动脉、静脉直径相同而发生分流，进而发生肺水(10)：1052—1053．肿或充血性心力衰竭，多

5、伴有呼吸困难等症状。典型的肺隔离(收稿日期：2014—05—20)症患脊还会有咳嗽、咯血等临床症状。肺隔离症患者的CT征象具有极其显著的个体化特点，也经皮肝穿刺活检确诊遗传性肝血色病1例许清枝胡彦卿黄娇娇林瑜璇z杨书茂z(1武警福建总队直属支队卫生队，福建福州350003)(2中国人民解放军第73301部队医院，福建福州350300)肝血色病(hemochromatosis，HC)又称肝血色素沉着症、过密度均匀性增高(见封三图1)，考虑血色素沉积症；MRI示量铁沉积症，是体内铁代谢紊乱导致的一种代谢性疾病，在我肝实质T。WI、EI均呈低信号，考虑肝血色病(见封三图

6、2～国较少见。肝活检可早期确定诊断，是诊断本病的金标准，现将图5)。我院经皮肝脏穿刺活检确诊1例报告如下。肝脏穿刺活检病理所见：肝小叶结构局灶存在，肝细胞内1病例简介可见大量大小不等的高电子密度脂褐素沉积，其中可见细小颗患者，女，23岁，因反复腹痛并肝功能异常1年余，加重伴粒状物质，有的颗粒弥散分布，有的颗粒积聚成堆，有时可见单全身无力1d来我院就诊，既往身体健康，无手术病史。体检：位膜包绕，脂褐素主要集中在毛细胆管附近，部分肝细胞内脂T：36．6oC，R：24次／rain，P：86次／min，BP：105／70mmHg，发育滴存在，肝细胞核及其余细胞器无明显异常

7、。窦间隙内枯否细正常，意识清楚，营养中等，双侧颜面部可见散在斑点状黑色素胞增多，细胞中见少量脂褐素，窦间隙及小叶间纤维组织增多，沉积，全身浅表淋巴未触及肿大，肝脾肋下未触及，全腹部有轻无炎症细胞浸润。结合临床及电镜超微结构特点诊断血色病伴触痛，未触及包块，心电图正常。实验室检查：WBC：3．7×109／[,．肝纤维化(见封三图6)，但需结合分子遗传学检查进一步明确N：64．7％，RBC：4．72×102／L，HGB：146g／L，HCT：0．45％。PLT：原发性或继发性血色病。免疫组化染色结果：HBsAg阴性。诊177×109／L，AST：97U／L，ALT：1

8、13U／L