门脉性肺动脉高压的诊断与治疗进展.pdf

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1、·214·用肝脏病杂志2014年1月第l7鲞自匿基’，Prae!丛型：!：!：!：·综述·门脉性肺动脉高压的诊断与治疗进展蔡均均综述，韩涛审校【摘要】门脉性肺动脉高压是伴或不伴晚期肝病患者在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病。门脉性肺动脉高压显著增加患者病死率。目前尚无明确有效的治疗药物，肝移植是唯一有效的治疗手段。本文重点介绍了门脉l性肺动脉高压的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况。【关键词】门脉性肺动脉高压；肝硬化；诊断；治疗Progressindiagnosisandtreatme

2、ntofpatientswithportopulmonaryhypertensionCa／Junjun，HartTao．DepartmentofHepatology，nanjinInstituteofHepatobiliaryDisease，CentralClinicalCollege，Ti耐inMedical知eTiin300170，China【Abstract】Portopulmonaryhypertension(PPHTN)isdefinedasthedevelopmentofpulmonaryarterialhyperte

3、nsionassoci—atedwithincreasedpulmonaryvascularresistancecomplicatingportalhypertension，withorwithoutadvancedliverdisease．ThepresenceofPPHTNmarkedlyincreasesmortality．Noefectivemedicaltherapiesarecurrentlyavailableandlivertransplantationistheonlyacceptedtreatmentatthet

4、ime．Thisreviewstressesontheepidemiology，pathophysiology，clinicalpresentation，diagnosis，treatmentandtheprognosisofPPHTN．【Keywords】Portopulmonaryhypertension；Livercirhosis；Diagnosis；TreatmentDO1：10．39696．issn．1672—5069．2014．02．029门脉性肺动脉高压(Portopulmonaryhypertension，PPH—

5、少数患者肺动脉高压症状先于门脉高压出现，且门脉高压持TN)是在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高，肺血管阻续时间越长，PPHTN发病风险越大。国内学者Chen等圈用多力增加而肺毛细血管楔压正常为特点的疾病，目前被归为肺普勒超声心动检测肺动脉收缩压对100例肝硬化患者进行动脉高压的一个亚类lll。各种肝内外原因均可引起PPHTN，筛查，其中10例诊断PPHTN，并证实相较未合并PPHTN如肝硬化、门静脉栓塞、硬化性胆管炎、先天性肝外门腔分流者，PPHTN患者血红蛋白水平显著降低，是肝硬化并发肺动等。临床PPHTN较肝肺综合征相对少见

6、，既往多不受重视，脉高压的独立危险因素。研究还发现门静脉栓塞及自身免疫早期发现率低，容易漏诊，治疗相对困难，确诊后未经治疗的性肝病、HCV感染可能在PPHTN的发展中起重要作用l。此患者平均生存期15个月，预后较差。因此，有必要进一步提外，白发性门体分流如脾肾分流，食管胃底静脉曲张在巾重高对PPHTN的认识。度PPHTN与轻度或肝硬化未合并PPHTN者之间的发病率1流行病学是相同的，然而重度自发性门体分流更常见于中重度PPH—有关PPHTN的流行病学因研究人群和方法不同而不一TN患者，其中90％的患者对血管扩张剂前列环素等药物治致

7、，其平均发病年龄为50岁，无性别差异。McDonnell等[31对疗缺乏疗效。PPHTN预后欠佳，尽管最初诊断时血流动力17901例年龄大于1岁未经死因筛选的死者的尸检研究发学参数优于特发性(IPAH)及家1族性(FPAH)Ild~动脉高压，然现，原发性肺动脉高压的发病率为0．13％，而在具有肝硬化而PPHTN全因住院率更高，1、2、5年生存率分别为70％、的死者中其发病率为0．73％。Tsiakalos等研究显示在住院的67％、40％，显著低于特发性及家族性肺动脉高压的78％、肝硬化患者PPHTN发生率高达16％，其发病率与肝病

8、85％、64％，这可能是PPHTN对肺动脉高压特异性治疗疗效Child—pugh及MELD评分无关，且肝硬化合并PPHTN者血不佳所致[81。浆ET一1水平及ET～1与ET一3两者的比例显著升高。患者一2发病机制般在门脉高压确诊后4～7年出现肺动脉