肾病综合征课件.ppt

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1、肾病综合征NephroticSyndromeSyndromeNéphrotique宁大小班化教学课件中文版英文版法文版一、定义是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。肾病综合征上海第二医科大学附属瑞金医院大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征国内：24h尿蛋白定量3.5g国外：3.5g/（1.73m2•24h）（ALB30g/L）血胆固醇6.5mmol/L甘油三脂>1.24mmol/L二、诊断标准上海第二医科大学附属瑞金医院三、病因（1）1、特发性微小病变（Mini

2、malchangedisease,MCD）局灶节段硬化型（Focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS）系膜增生型（Mesangialproliferativeglomerulonephritis,MsPGN）膜型（Membranousnephropathy,MN）膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）（Mesangiocapillaryglomerlonephritis,MPGN）上海第二医科大学附属瑞金医院2、继发性系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）糖尿

3、病（Diabeticnephropathy,DN）肾淀粉样变（Renalamyloidosis）过敏性紫癜（Allergicpurpura）三、病因（2）上海第二医科大学附属瑞金医院2、继发性（续）重金属（汞、镉）过敏（食物、花粉）药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药）肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤）感染（病毒、血吸虫）三、病因（3）上海第二医科大学附属瑞金医院大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征四、病理生理上海第二医科大学附属瑞金医院1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成孔径屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性

4、分子上海第二医科大学附属瑞金医院1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成电荷屏障毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子返回上海第二医科大学附属瑞金医院2、低白蛋白血症尿中大量丢失蛋白蛋白分解代谢增加蛋白摄入不足其他成分丢失：IgG、C3、ATIII等降低返回四、病理生理上海第二医科大学附属瑞金医院3、水肿基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙高盐饮食肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活原发于肾内水钠潴留四、病理生理上海第二医科大学附属瑞金医院凹陷性浮肿腹水返回上海第二医科大学附属瑞金医院4、高脂

5、血症肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少LDL受体缺陷，导致LDL清除减少返回四、病理生理上海第二医科大学附属瑞金医院五、原发性NS临床与病理病理分型：五型微小病变型（MCD）局灶节段硬化型（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜型（MN）系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN）上海第二医科大学附属瑞金医院（一）微小病变，MCD1、临床儿童多见（75%），男:女=2:1多有上感史重度全身浮肿：胸水，腹水一般无血尿，选择性蛋白尿肾功能正常，血压正常，补体正常上海第二医科大

6、学附属瑞金医院2、病理（1）光镜基本正常（2）免疫荧光阴性，无免疫复合物沉积（3）电镜上皮细胞足突融合上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院3、对治疗反应激素治疗：90%敏感复发率：高预后：好上海第二医科大学附属瑞金医院（二）局灶节段硬化型，FSGS1、临床发病率5~15%血尿（65%）、非选择性蛋白尿高血压（30%）、肾功能不全（10%）10年进入肾衰上海第二医科大学附属瑞金医院2、病理（1）光镜硬化病变呈局灶、节段分布肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变（2）免疫荧光IgM、C3

7、沉积（3）电镜足突融合、电子致密物沉积上海第二医科大学附属瑞金医院经典型顶端型塌陷型FSGS新分型上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院上海第二医科大学附属瑞金医院3、对治疗反应激素治疗1/3敏感，1/3

8、依赖，1/3抵抗延长激素治疗时间，缓解率细胞毒药物缓解率：低复发上海第二医科大学附属瑞金医院（三）系膜增生型，MsPGN1、临床发病率30%青少年多见，有上感史蛋白尿伴血尿、高血压肾功能：正常或损害上海第二医科大学附属瑞金医院2、病理（1）光镜系膜细胞增殖，系膜基质增生（2）免疫荧光Ig