结节病影像诊断.ppt

《结节病影像诊断.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在PPT专区-天天文库。

1、结节病Sarcoidosis概念不明原因全身多系统慢性非干酪性肉芽肿疾病概述发病率<1/万人男女发病率5：220-40岁占80%，病因单一的激发因子或由多种伤害触发的防御反应紊乱可能是其病因,遗传因素也可能是重要的分型（一）胸内结节病占结节病90%以上（二）全身多脏器结节病涉及胸外各器官及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。分型1无症状型；40-60%病人2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综合征）；3亚急性结节病型（肺部症状与体征<两年）；4慢性结节病型（肺部症状与体征>两年）；5肺囊性纤维化型结节病；6肺外结节病型。分期急性含

2、Lofgren‘s综合征亚急性多属慢性肺囊性纤维化结节病---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预测：狼疮样　心　神经等统计28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现;10%病人X线胸片可正常;40%-60%有呼吸系症状23%属肺外结节病型其中52%表浅淋巴结肿大关节痛占30.1%眼部病变27%皮疹23.8%【胸内结节病】占结节病90%以上50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大40%-60%有呼吸系症状发病1/3病人诊断时无临床症状，体检发

3、现20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。部分呈慢性，起病隐匿，病程持久症状呼吸道症状咳嗽７３．７％咳痰２１．１％胸闷气短３８．０％胸痛１６．３％肺部体征多不明显。全身症状发热３９．０％乏力３４．６％消瘦１０．５％关节痛８．９％盗汗５．４％肺门纵隔淋巴结90-95%两侧对称性肿大1-3%一侧肿大25%伴右侧气管旁淋巴结肿大30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状肺内以肺门为中心向外扩散早期：肺泡炎，小斑片或毛玻璃样

4、影中期：间质浸润，肺纹粗乱，网状结节影晚期：间质纤维化，肺大泡，蜂窝肺支气管活动期：粘膜弥散性小结节(类上皮细胞肉芽肿)晚期：管壁破坏，纤维化，肉芽肿，蜂窝肺上气道发生率5%-10%女性，20-30岁者多见可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。胸腔急性结节病Lofgren综合征急性起病，在数周至数月内症状消失双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关节痛三联症常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。囊性纤维化型结节病可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染而咯痰。慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。【肺外结节病】１０２０

5、例肺结节病病例合并浅表淋巴结肿大（３７．７％）皮肤（１９．７％）眼睛（１９％）肝脏（９．０％）腮腺（３．３％）部位图Siltzbach发病部位统计胸内88%肺门淋巴结72%肺实质46%淋巴结28%肝眼22%皮肤18%结节性红斑15%其它<10%脾10%中枢5%受累器官愈多诊断愈可靠除***外,都可受累国内统计肺门淋大70.5弥漫网状斑点影30.2进行性纤维化7大片阴影5.4不张积液块影3眼病11.6结节红斑14.7关节痛32.6心肝脾各5%（无症状受累40-70%）肺外1．发热疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发热者少见。但有时在伴有血管炎

6、或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。2．周围淋巴结肿大：约占30%-50%。可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈部常见，受累淋巴结分散，可活动，无压痛，中等硬度。3．皮肤约占20%-35%结节性红斑最为常见（红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损）皮下结节少数病例以皮肤病为首发。皮肤皮肤4．眼：发生率25%以虹膜睫状体炎多见经裂隙灯检查可做出早期诊断5．腮腺泪腺唾液腺：可肿大，出现干燥综合征。6．骨骼肌肉：10%-39%病人有急性多关节炎25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。7．肝：侵犯较常见，多无症状在肝穿中21%-79%病人存在肝

7、非坏死性肉芽肿2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、黄疸。8．内分泌代谢：糖尿病垂体功能减退症高钙血症，尿钙过多附睾炎9．心脏：发生率5%可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内差异传导，室性心动过速，早搏，充血性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也可发生猝死。10肾脏：发生率6%可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。11.中枢神经系统：发生率4%-7%可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病变也可侵周围神经系统及脑神经。12.血液系统：贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要发生在弥漫性或慢性结节病者。其他有纵隔、腹膜后淋

8、巴结肿大，脾肿大、脾功能亢进、血小板减少。13.结节病综合征（2）Heerfordt‘s综合征：腮腺肿大、发热、葡萄膜炎和脑神经麻痹。（3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶介性破