胎儿前腹壁畸形超声诊断-吴向东-2015.04.16.ppt

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1、胎儿前腹壁畸形超声诊断超声科吴向东2015.04.16腹部脐孔水平横断面上腹部横断面脐静脉与肝内段相延续正常变异假性脐膨出生理性中肠疝假性脐膨出假性脐膨出原因：斜切面或羊水过少鉴别：1、变换角度2、改变体位3、CDFI生理性中肠疝生理性中肠疝最大横切面直径≤7mm头臀长＞44mm后不应再有至孕12周肠管回到腹腔而消失前腹壁畸形概述指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导致的各种畸形发生率1/3000血清AFP升高疾病列表脐膨出腹裂肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征异位心（包括Cantrell综合征）泄殖腔及膀胱外翻脐膨出先天性前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围的肌肉、皮肤缺损，致使腹膜及腹

2、腔内器官一起膨出体外膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜，为部分羊膜和腹膜，在两层膜之间有华腾胶。超声表现前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，可见一向外膨出的包块包块内含肠管等包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状无回声→这是与腹裂的主要鉴别点包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点建议仔细检查胎儿其他部位有无结构异常行染色体核型分析检查预后脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素取决于合并畸形及其严重程度脐膨出与脐疝脐疝→宫内不可能出现脐疝→有完整的皮肤覆盖脐膨出与脐带本身包块包块与腹壁皮肤线形成的角度大小脐膨出与胎儿腹壁包块皮肤线完整与否脐膨出与腹裂脐膨出与腹裂腹裂也称内脏外

3、翻腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外，缺损常发生在脐带根部右侧，目前还不清楚其遗传相关性，其发生机制还有争论异位心罕见的体壁异常，心脏通过胸壁或胸腹壁缺损疝至胸外。外心人当合并腹壁缺损时，称为Cantrell综合征，国外文献报道其发病率在百万分之五以下，全世界从有记录到2013年只有200例此类畸形的记录，中国国内仅报道过十余例，死亡率高达60%。Cantrell综合征（Cantrell五联征）异位心脐膨出膈肌缺损心包缺损心内异常特征性表现：异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在2012年4月上海远大心胸医院二次复查，一切恢复正常，生活、学习不受任何影响！谢传锋和肖明第教授/院长一起接受央视

4、《人物》栏目采访。谢传锋和远大医护人员合影1999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病，奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地。肢体-体壁综合征很罕见，复杂性的畸形组合，又称体蒂异常，是前腹壁关闭失败所致观点一：早期羊膜破裂所致观点二：羊膜带综合征的极端形式该病发病机制不明泄殖腔外翻也称OEIS综合征是罕见的畸形组合，主要包括：脐膨出、内脏外翻、肛门闭锁、脊柱畸形致死性畸形膀胱外翻是它一种较轻的表现形式，外科手术后预后良好泄殖腔外翻胚胎发生示意图膀胱外翻胚胎发生示意图前腹壁畸形注意事项脐膨出合并大量腹水、肠管漂浮在腹水内时腹

5、裂脐膨出包块表面膜状物在宫内或分娩过程中破裂腹裂误诊为误诊为任何位于脐带根部的回声区，如果不是血管的话，几乎都可以肯定是小型脐膨出的肠袢孕早中期小的腹裂可无内脏外翻，至孕晚期才出现如果包块内含有肝脏，一般不考虑腹裂畸形当有心脏外翻时，则常考虑Cantrell五联征脐带入口紧贴包块常位于顶端，应考虑脐膨出脐带入口正常，其右侧腹壁缺陷，应考虑腹裂畸形脐带入口上方腹壁缺陷，应考虑Cantrell五联征脐带入口下方腹壁缺陷，可能与膀胱泄殖腔外翻有关下腹部异常膨隆形成的腹部包块，多为prune-belly综合征，即梅干腹综合征（腹壁肌肉缺如综合征）脐膨出合并畸形发生率高，腹裂很少合并其他畸形

6、腹裂合并唇裂、脑膨出等畸形，多为羊膜带综合征脊柱侧凸，是肢体-体壁综合征的特征性表现心脏部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五联征的特征性表现如果能显示正常膀胱，即使不能清晰显示前腹壁，也可排除泄殖腔外翻，但不能排除脐膨出或腹裂畸形前腹壁缺损且腹腔内未能显示正常膀胱时，应怀疑泄殖腔畸形有报道腹裂可自主消退和前腹壁缺损可自行闭合。但这种情况预后并不乐观，由于肠缺血和膨出的肠袢被吸收，导致小肠完全缺如