肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点.pdf

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1、肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点哈医大陈铭新长春中医院孟庆娟肉芽肿病多血管炎概述GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。病因：具体不明，可能与环境因素和遗传易感性有关病毒感染：如EB病毒、细小病毒B19、疱疹病毒及巨细胞病毒感染。细菌感染：60-70%的GPA患者鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌，球菌阳性的GPA患者复发率是阴性患者的8倍，而治疗金葡菌感染可减少GPA的复发。金葡菌感染可激活免疫系统，使单核细胞释放促炎因子，如IL-1,TNF，导致中性粒细胞表面的粘

2、附分子和蛋白酶3(PR3)的表达增加，中性粒细胞粘附到血管内皮。一些化学物质如硅的吸入，可能与GPA有关，但具体尚不明确。GPA发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞(endothelialcell,EC)及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与GPA的发病。ANCA在GPA的发病机制中尚未完全清楚，但至少可以肯定，GPA是一种无免疫复合物沉积的血管炎。抗内皮细胞抗体（AECA）通过免疫介导致血管炎症，还可上调粘附分子的表达，诱导细胞因子和趋化因子的表达，是白细胞聚集

3、于血管内皮，引起血管炎。此外，T细胞和细胞因子也参与了GPA的发病。GPA的病理变化1、在上呼吸道病变，可为鼻窦炎，鼻、上颚、颊粘膜的肉芽肿或溃疡形成，周边为坏死性肉芽肿及血管炎。2、在肺，散布的局灶性坏死性肉芽肿可融合形成结节，结节内可形成空洞，显微镜下肉芽肿中心为地图状的坏死，周边为淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和不同数量的巨细胞，可见小动脉或静脉的坏死性或肉芽肿性血管炎。肉芽肿可在血管本身或紧邻血管或与血管壁分界清楚。这些区域周边通常为成纤维细胞增生带，伴有巨细胞和浸润的白细胞，可有空洞形成，很似结核结

4、节，需要同分枝杆菌或真菌感染鉴别，病变最终形成纤维化和机化。3、肾脏病变：轻型或在疾病早期，肾小球有局灶性增殖和坏死，个别肾小球的毛细血管袢有血栓形成（局灶性坏死性肾小球肾炎）。晚期的肾小球病变为肾小球弥漫性坏死、增殖和新月体形成（新月体性肾小球肾炎）。病理图片GPA的典型病理表现包括坏死、肉芽肿、血管炎，病变累及小动静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要表现在上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。坏死性肉芽肿：中心为坏死性病灶，形状不规则，坏死灶中可有白细胞聚集，其中有坏死细胞核碎片，

5、周围有淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，多核巨细胞浸润，若坏死灶中有大量中性粒细胞聚集则形成微脓肿。GPA的临床表现1、发热常见，有时是由鼻窦的细菌感染引起。大约90%的患者以感冒、鼻窦炎或过敏样症状开始，且对通常的治疗措施无效2、多系统受累头颈部：耳、鼻、眼、口腔、喉和气管，通常表现是持续地流鼻涕或其他感冒样的症状但对基本的治疗无效，而且不断加重。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。E诊断APP：帮助医学影像医生和临床医生各取所需医学影像1000余种医学影像疑难病例诊

6、断详细注解及影像原始图像人体各部位解剖图谱大全医生文秘独创功能，医院各临床及医疗技术科室完整文书模版包括出入院记录模板、病程记录模板、手术记录及手术同意书模板眼受累的比例最高可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状之一。可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、巩膜表层炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。眼部病变多缺乏特异性，但因眶内肿物引起的眼球突出有助于诊断。下呼吸道常见的症状：肺受累是GPA的基本特征之一。咳嗽、咯血、呼吸困难。少数患者可出现慢性支气管狭窄，可导

7、致远端肺不张。有1/3的患者有肺部影像改变而无临床症状。肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍（气道的狭窄）、限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍（肺泡出血）GPA患者中有40%的严重感染源自肺部感染，并成为GPA主要的死亡原因。肾脏病变：肾脏受累初期少见，但最终见于57%以上的患者。表现：蛋白尿、红、白细胞及管型尿，病情严重时伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭。皮肤粘膜：37%的患者会出现皮肤损害。紫癜、多形红斑、斑疹、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。病理类型为

8、白细胞破碎性血管炎，常与肾脏受累同时出现。关节病变：发病时约30%，总计约70%。关节疼痛、肌痛及关节炎。关节炎（30%）：单关节或多关节的肿胀和疼痛;可为对称性、非对称性以及游走性约有半数类风湿因子检测阳性。与RA的区别：无关节破坏以及关节畸形。神经系统：神经系统受累发病初期少见，但病程中14.6%的患者会出现。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于