内科医学课件：心肌病2016.ppt

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1、心肌病汕头大学医学院第二临床学院内科庄霖鹏2016-3-21教学内容及目标识记心肌病的概念及分类1熟悉心肌病的病理与临床表现2印证心肌病的辅助检查3运用心肌病的诊断、鉴别诊断与治疗4CompanyLogo心肌病概念原发性心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的、以心肌病变为主要表现、伴有心肌功能障碍的一组疾病。3扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）限制型心肌病（RCM）WHO/ISFC根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下病态：致心律失常型右室心肌

2、病（ARVD/C）心肌病分类4扩张型心肌病（DilatedcardiomyopathyDCM)5一、致病因素6二、病理改变7二、病理改变8三、临床表现病程缓慢；病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等可使病情恶化全心功能衰竭栓塞：18%（肺循环或体循环）猝死：30%症状三、临床表现10心影扩大呈球型心胸比>50%胸部X线检查肺淤血可有胸积液（全心衰）四、辅助检查111213心律失常非特异性ST-T改变心电图检查病理性Q波辅助检查14扩张型心肌病的心电图151617一大二小三薄四弱超声心动图检查附壁血栓瓣膜返流辅

3、助检查18192021左心室舒张末期压、左心房压及肺毛细血管楔压增高心导管检查和心血管造影心搏出量、心脏指数减低；冠状动脉造影正常辅助检查22123诊断有心脏增大、心律失常、充血性心衰存在超声心动图证实有心腔扩大与弥漫性搏动减弱除外其他器质性心脏病23123鉴别诊断风湿性心脏病（二尖瓣关闭不全）冠心病心包积液24治疗（以对症治疗为主）1慎用洋地黄2心衰可用利尿剂、血管扩张剂ACEI、rhBNP4防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等可能使病情恶化的因素35进展：β（-）剂、起搏器（DDD型）的应用、心脏移

4、植手术可考虑适当抗凝治疗：华发令需监测PT-INR25262728二、肥厚型心肌病(HCM)hypertrophiccardiomyopathy29CompanyLogo病因12儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动是促进因素常染色体显性遗传：肌节收缩蛋白基因突变30CompanyLogo分类梗阻性肥厚型1非梗阻性肥厚型2根据有否流出道梗阻分：31123病理特点大多是不均等的心室间隔增厚心壁内冠状动脉异常：血管内径缩小、血管壁增厚组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱（尤其左室间隔的心肌细胞）32C

5、ompanyLogo临床表现123症状：可无症状心悸、胸痛、劳力性呼吸困难眩晕、晕厥：常与体位变化有关猝死：常是青年猝死的原因33CompanyLogo临床表现12心脏轻度扩大；（部分可演变为扩张型）心尖双重搏动、可听到第四心音体征34CompanyLogo临床表现杂音杂音影响因素部位：①胸骨左缘3-4肋间②心尖区时期：收缩期；性质：粗糙、喷射性增强：站立位、洋地黄、异丙肾、硝酸甘油类、Valsalva动作。减弱：下蹲位、握拳、β受体阻滞剂、Mueller等体征35辅助检查1.左心室肥大2.心律失常3.

6、深而不宽的病理性Q波心脏增大不明显1、非对称性室间隔肥厚舒张期室间隔与左室后壁之比≥1.3X线检查心电图超声心动图2、二尖瓣前叶在收缩期前移Systolicanteriormotion—SAM现象超声心动图超声心动图对诊断有重要意义！36123诊断年轻的“冠心病”患者阳性家族史心电图、超声心动图等辅助检查37123鉴别诊断高血压性心脏病冠心病主动脉瓣狭窄38CompanyLogo治疗原则弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻流出道狭窄和抗室性心律失常措施避免激烈活动、屏气、持重；β受体阻滞

7、剂、钙拮抗剂措施消融或手术治疗。起搏器治疗：用于梗阻型患者；禁用洋地黄及减轻心脏后负荷药物39特异性心肌病（Specificcardiomyopathies)病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病40酒精性心肌病1长期（10年）每日大量饮酒（啤酒4瓶、白酒150克）2临床表现与扩张型心肌病类似3戒酒及对症治疗效果好4101妊娠末期或产后（2-20周）、多发于经产妇；既往健康02临床表现与扩张型心肌病类似03栓塞发生率较高；（体循环或肺循环都可）04一般预后良好05应采取避孕或绝育措施围生期心肌病42谢谢聆听

8、!43