心肌病精品医学ppt课件

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1、心肌疾病1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。概述心肌病的定义和分类1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁

2、不厚，单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕病理d.附壁血栓附壁血栓组织学

3、改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现症状：起病缓慢；充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。体征：心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），各种类型的心律失常。1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例辅助检查2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。病理性Q波（心肌纤维化结果）3、超声心动图各房室均扩大：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低：

4、“低”4、心内膜心肌活检：心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音。（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等。诊断原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。1、限制体力活动，低盐饮食。2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。3、利尿剂。4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。六、治疗5、β-受体阻止剂：（有明显

5、负性肌力）理论基础：心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。7、心脏移植术。本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。预后肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态

6、的原因不明的心肌病。分型：根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。非梗阻型：左心室流出道无梗阻。病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。病因1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。心肌均匀肥厚。心尖部肥厚（apicalhypertroph

7、y）。２.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚１、症状：（１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。（２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。（３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。临床表现2、体征：（１）心脏不大或轻度增大。（２）Ｓ４。（３）心尖部常可闻及收缩期杂音。（４）Ｌ３、４可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）该杂音特点：ａ、机能性；ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收

8、缩力（如心动过速、运动时）而增强；ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱。１、胸部Ｘ线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。２、心电图