系统性红斑狼疮（sle）课件

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1、系统性红斑狼疮（SLE）病因一、遗传因素二、环境因素三、性激素（雌激素）发病机制一、SLE的免疫学特点，体内有多种自身抗体1.自身抗原⑴.细胞核不溶性成分：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗DNP抗体）⑵.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成分（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其它成分（如磷脂等）二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制病理SLE特征性的病理变化：1.苏木素小体2.“洋葱皮”样改变3.心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋白样变性（Libman–Sack心内膜炎）WHO关于狼疮性肾炎分型1.正常或轻微病变型2.系膜病变型3.局灶增殖

2、型4.弥漫增殖型5.膜性病变型6.肾小球硬化型临床表现SLE患病率为70/10万，女性占90%以上，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。一、周身症状1.发热，见与90%患者2.乏力3.体重减轻关节与肌肉二、关节与肌肉1.关节疼痛（1）非侵蚀性关节炎（2）偶有关节变形，即Jaccoud关节2.肌肉疼痛，5%可有肌炎皮肤与粘膜三、皮肤与粘膜1.蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹2.盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹3.甲周红斑4.网状青斑5.雷诺现象（Raynoud现象）苍白→紫绀→潮红6.光过敏现象7.口腔溃疡8.脱发四、肾脏改变—狼疮性肾炎1.急

3、性肾炎2.急进性肾炎3.隐匿性肾炎4.慢性肾炎5.肾病综合征五、心血管改变1.心包积液2.心肌炎3.心衰4.周围血管病变。如血栓性静脉炎六、肺脏改变1.胸腔积液2.急性狼疮性肺炎3.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）七、神经系统病变狼疮性性脑病1.癫痫是狼疮性脑病最常见的症状2.放射学检查可见梗塞或出血灶3.脑脊液检查（1）颅内压升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白细胞轻度增多八、消化系统改变1.可有呕吐、腹泻2.可有腹腔积液3.肝脏可肿大.但一般无黄疸4.血清转氨酶可升高九、血液系统改变1.可有脾脏和淋巴结肿大2.多数患者有慢性贫血，可伴有Co

4、ombs’试验阳性的自身免疫性溶血性贫血3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低4.血小板可减少5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性十、干燥综合征即Sjo”grenSyndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干实验室检查和其他辅助检查一、一般检查1.血常规可有三系血细胞减少2.尿常规蛋白尿、血尿、管型尿3.血沉常增快二、自身抗体（一）抗核体（ANA）及ANA谱1.ANA：是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称90%以上

5、的SLE患者为阳性2.是SLE的筛选实验3.ANA替代了狼疮细胞的检查4.对SLE无特异性2.抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种自身抗体组成，成为ANA谱（1）抗核不溶性成分抗体①.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）是SLE的特异性抗体，其滴度高低与SLE疾病活动正相关，抗ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎②.抗组蛋白抗体（AHA）：药物性狼疮时95%以上为阳性（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗体）可提取性核抗原（ENA），是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取的酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA抗体目前市售的抗ENA抗体试剂盒，包括以

6、下检测项目：抗ENA抗体①.抗Sm（Smith）抗体②.抗RNP（抗核糖核蛋白）抗体③.抗SSA抗体（抗Ro抗体）④.抗SSB抗体（抗La抗体）⑤.抗r-RNP（抗核糖体）抗体⑥.抗Jo-1抗体（见于皮肌炎）⑦.抗Scl-70抗体（见与硬皮病）（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板减少（三）类风湿因子（RF）：SLE患者可阳性（四）其他自身抗体1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述2.抗RBC膜抗体如（Coombs’实验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗

7、淋巴细胞膜抗体5.抗神经元抗体—与狼疮性脑病有关三、补体总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动四、狼疮带试验（LBT）用免疫荧光发检测，在皮肤的表皮和真皮交界处有兰绿色的荧光（免疫球蛋白）沉积五、肾活检—既可诊断SLE又可病理分型六、其他检查（如头CT.肺X线平片.心脏超声等）诊断标准（1982年美国风湿病学会）1.颧部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7.肾炎8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅

8、毒血清试验假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性上述1