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《济南肾病医院专家讲解iga 肾病的分型治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、IgA肾病的分型治疗 IgA肾病(IgAN),通常是指原发的弥漫性系膜性IgA肾病(PrimarydiffusemesangialIgAnephropathy)。继发性IgAN(如紫癜性肾炎或其它类型血管炎病变)与原发性IgAN在治疗上有原则性的区别,不属于本文讨论范围。因此,临床上首先必须明确诊断,才能有效地治疗。IgAN是我国慢性肾小球肾炎中最常见的一种类型,占慢性肾炎患者的3915%。IgAN患者临床表现多样,预后相差悬殊。从本质上讲,IgAN是一组综合征。其发病机制及病理生理改变在不同的患者并不全相同,目前在基础研究方面对其产生的本质还未能完全阐明,但在临床工作中已深切感受到I
2、gAN包括不同的类型。多年来,在IgAN的治疗中,我们一直强调根据患者临床、肾脏病理改变的不同,有针对性的采取分型治疗的原则。1 反复发作肉眼血尿型 临床上以肉眼血尿反复发作为其特点。患者年龄相对较轻,发病前往往有上呼吸道感染或扁桃体炎等诱因。目前认为IgAN肉眼血尿反复发作的机制是在肾脏原发病的基础上,炎症刺激释放大量细胞因子(IL21、IL26等)作用于肾脏局部所致。反复发作型肉眼血尿往往在感染后很快(数小时或几天)就发生也说明了这一点。在治疗上应积极去除诱发血尿反复发作的感染灶。如患者有反复扁桃体炎症,扶正提高机体免疫力的同时,应择期行扁桃体摘除术。这样可以明显减少血尿的次数,使
3、疾病得以缓解。此型患者一般不伴大量蛋白尿和高血压。肾组织学病理检查一般不存在明显的硬化性改变,但在肉眼血尿发作1～2周内可以出现少量新月体。如患者同时伴有大量蛋白尿,肾脏病理检查显示有较多的新月体形成和毛细血管袢坏死,则应采取下述相应的措施,而不再按本型病例处理。2 无症状尿检异常型 患者临床表现为镜下血尿,轻2中度蛋白尿(<2.5g/24h),也可不伴蛋白尿,患者通常不伴高血压。这型患者发病隐匿,确切疗程常难以估计。病理上多表现为不同程度的系膜病变,硬化性病变轻,或表现为局灶节段性肾小球硬化和间质病变。在治疗中我们采用双倍剂量雷公藤多甙片(40mg 3/d),同时加用血管紧张素转化酶
4、抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(AT1RA)。公藤多甙不仅能抑制机体的免疫系统,还能通过抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF),改善肾小球滤过膜的通透性,减少蛋白尿。ACEI/AT1RA通过抑制肾内RAS系统,发挥其多重效应。不少患者在经过治疗后,蛋白尿可以明显减少或转阴,镜下血尿程度减轻或消失。这类患者在随访中要注意观察血压和肾功能的变化。一旦出现高血压及肾功能不全,则应按第3型处理。3 肾功能不全伴/不伴高血压型 此型患者突出的表现是肾功能不全有或无高血压,尿检可以有血尿及蛋白尿,也可以有孤立性肉眼血尿,肾活检常表现为较多的硬化性病变,局灶节段性硬化以及较重的肾间质
5、病变。治疗上重点是控制高血压、延缓肾功能恶化。常用钙拮抗剂,ACEI及AT1RA,力求把血压控制在16.0/10.7kPa(120/70mmHg)左右,同时加用大黄素制剂。大黄素能抑制系膜细胞增生,抑制细胞外基质产生和组织纤维化,延缓肾功能不全的进展。这型患者治疗的重点放在保护肾功能上,此型病例如进展至后期则基本上按慢性肾功能衰竭处理。4 肾病综合征型/或大量蛋白尿型 这类患者,尤其是初治病例及肾活检显示单纯轻度系膜增生者,用足量强的松(0.8～1mg/kg·d-1)诱导治疗,大多能收到良好的疗效。对减撤药物过程中病情复发者,可给予细胞毒药物联合治疗。一些对激素治疗反应不佳或无效的患者
6、,其肾脏组织学改变往往呈局灶节段性肾小球硬化和(或)较重的肾小管间质病变。对此类患者,我们采用上述双倍剂量雷公藤多甙片,ACEI/AT1RA和大黄素治疗,部分患者同样能达到良好的疗效。5 血管炎型 肾脏组织学表现常为新月体形成,伴肾小球毛细血管袢坏死和(或)间质血管炎病变。此类病变如不加以控制,其进行性发展必将导致肾功能的损害。在治疗上应按肾脏血管炎给予积极的治疗措施。以往我们多采用甲基强的松龙(0.5～1.0g/d,静滴3天),继之以环磷酰胺(1.0g/月,静滴,连续用6个月后,改为1.0g/3月,总累积量8～10g)的治疗方案。在将霉酚酸酯(MMF)用于狼疮性肾炎治疗的临床观察中。
7、我们发现MMF对伴血管炎病变的狼疮性肾炎患者疗效显著。有关基础研究也证实了MMF对内皮细胞功能有多种影响。目前,我们主张对这类患者在甲基强的松龙冲击治疗后,给予MMF(1.5～2.0g/d)和中小剂量的强的松。MMF治疗6～12个月后可将剂量减至1.0g/d。110g/d的剂量持续应用半年,然后减至0.75g/d维持,总疗程2年。需要指出的是,IgAN是一个免疫病理的诊断名词。它的诊断离不开肾穿刺活检。它的治疗同样离不开肾脏病理学检
