斑狼疮的血液学改变及处理课件

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1、系统性红斑狼疮的血液学改变及处理1风湿性疾病的血细胞异常常见表现：红细胞异常-慢性病贫血溶血性贫血白细胞异常-增高，甚至类白血病反应降低：粒细胞减少或缺乏血小板异常-增高减少2SLE血液学改变具有代表性可表现为一系统或两个系统以上的异常3血液学改变11%自身免疫性溶血性贫血25%白细胞减少42%淋巴细胞减少24%血小板减少Lupus(2004)13,865–8684对预后的影响408例SLE随访11年结果显示血小板减少病死率增加2.36倍白细胞减少降低50%的病死率ArchInternMed1996;156:1337-

2、13445淋巴细胞减少和淋巴细胞毒素和凋亡增加有关受白细胞总数的影响由于糖皮质激素和细胞毒影响,很难评估病情Clinicalrheumatology2006;25:225-23367贫血多为正细胞正色素性贫血一般不需要输血如果有必要须输三洗RBC约10%发生自身免疫性溶血性贫血多属血管外溶血,给予不同剂量的糖皮质激素治疗8白细胞白细胞减少一般激素可以纠正粒细胞缺乏很少导致死亡成份输血疗效不佳一般不需要用集落刺激因子9血小板血小板可增多，不需处理血小板减少是主要问题，危害最大输血小板并不理想101112133-16%的IT

3、P最终发展成为SLEAnnInternMed1960;52:1-28321例ITP6例后诊断为SLEannHematol2002;81:436-440115脾切除的ITP，14例(12.1%)发展为SLE14血小板减少大多数为骨髓内巨核细胞不减少而表现为为脱颗粒障碍少部分为骨髓巨核细胞减少APSTTPDIC其他原因如霉菌感染等药物相关的血小板减少15感染风疹病毒感染细菌感染霉菌感染Lupus(2003)12,144±14616血小板减少和出血的严重性17ModRheumatol(2005)15:275–28218ModR

4、heumatol(2005)15:275–28219SLE+TP88%患者血清中存在抗GPIIb/IIIa抗体7%SLEwithoutTP抗GPIIb/IIIa抗体20SLE病人血小板减少血小板生成素21抗血小板生成素受体升高86%vs4%22遗传1q22–23and11p13SLE患者发生严重的血小板减少，病死率增高。Blood2003;101:992–997.23诊断临床表现血小板计数人(低于1X109/L不准确)骨髓穿刺相关的化验检查24抗磷脂综合征SLE患者血小板减少抗磷脂抗体阳性者是抗磷脂抗体阴性者的三倍Ann

5、InternMed1990;112:682–8.252627TTP的鉴别外周血涂片查破碎，除非很注意，容易被告忽略。对Coombs’阴性的贫血应注意找破碎RBC。SLE合并溶血性贫血者一般Coombs’-是阳性的.由于血小板减少比破碎RBC更常见，对于SLE血小板减少时必须想到TTP和抗磷脂综合征。.KwaanHC.Clinicopathologicfeaturesofthromboticthrombocytopenicpurpura.SeminHematol1987;24:71–81.28治疗29糖皮质激素Pred20

6、mgtid(短期80%,长期50-60%)甲基强的松龙冲击0.5-1.0iv-gttX3D必要时一周后重复地塞米松40mgqdX4dJClinImmunol2009;29:603-61030免疫抑制剂CTX200mgIVBIWVCR1mgIVqw霉酚酸脂2g/d(lupus2003;12:630-632)环孢菌素3-5mg/kg/d分次口服Lupus2006;15:76-93132生物制剂IL-11对SLE并发的血小板减少无效大剂量了IgG,0.4/kgX5DB细胞耗竭治疗(美罗华)抗胸腺球蛋白抗(Rho)DLupus(

7、2008)17,757–76033脾切除20例：8例SLE，7例SLE+APS，5例APS脾切除可有效的控制血小板减少(一年内缓解80%，随访6年缓解率为60%APS者增加血栓形成的风险，应慎重考虑EuropeanJournalofInternalMedicine15(2004)162–1673435不确定的治疗丹那唑花生衣36寻找可能的原因如清除感染灶肝素诱导的TP37在急症情况下输注血小板，只在手术或分娩等情况下用给止血药局部止血38预防出血血小板减少者应人工终止月经减少出血严密观察39THANKYOU!请各位同行提

8、出宝贵意见6/19/202140