神经精神狼疮课件

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1、神经精神狼疮简介预后？皮肤关节肾脏血液系统神经系统心脏消化系统感染PUMCH1986年1月～2006年11月2558例，死亡患者195例（7.6%）21.573.8NP-SLE死亡患者神经精神狼疮NeuropsychiatricSystemicLupusErythematosusNPSLE命名1875年，Kaposi首先报道发病率：14~75%PUMCH:14%中枢神经系统血管炎、中枢神经系统狼疮、狼疮脑炎等→1999年ACR：神经精神狼疮分类(1999年ACR)CentralnervoussystemAsepticmeiningitisCerebro

2、vasculardiseaseDemyelinatingsyndromeHeadache(includingmigraineandbenignintracranialhypertension)Movementdisorder(chorea)MyelopathySeizuredisordersAcuteconfusionalstateAnxietydisorderCognitivedysfunctionMooddisorderPsychosisPeripheralnervoussystemAcuteinflammatorydemyelinatingpol

3、yradiculoneuropathy(Guillain-Barresyndrome)AutonomicdisorderMononeuropathy,single/multiplexMyastheniagravisNeuropathy,cranialPlexopathyPolyneuropathyArthritisRheum1999,42:599-608累积发病率—30～40%CVD/seizuresSeverecognitivedysfunction/majordepression/ACS/peripheralnervousdisorderPsych

4、osis/myelitis/chorea/cranialneuropathies/asepticmeningitis2B8.4发病情况50～60%NPSLE—SLE起病时/病程1年内40～50%NP—疾病活动时发病2B8.2危险因素1.SLE活动2.既往有神经精神表现3.抗磷脂抗体2B9.1诊断诊断困难鉴别：其他疾病的类似表现药物的作用感染代谢性紊乱内分泌性紊乱腰穿csfEEG认知功能的神经精神评估NCSMRI结构和功能评估脑脊髓传统MRI（T1/T2，FLAIR）DWI钆增强T1序列2D9.81A9.4症状MRI活动性NP敏感性57%局灶性弥漫性76

5、%vs51%发病机制1、颅内血管病变2、抗神经元抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体3、颅内炎症介质的产生病理学改变缺血出血白质损害抗体所致的神经细胞损伤缺血原因：1.抗磷脂抗体导致的血栓：APL20-55%2.栓子：来源于瓣膜、心内膜赘生物3.小血管病变：血管透明变，血管周围炎，血管内皮增生4.血管炎7％SLE稳定时也可发生出血脑出血、蛛网膜下腔出血与血管瘤、高血压、高胆固醇血症、长期激素治疗和狼疮本身病变、血小板低有关抗体引起的神经细胞损伤干扰神经冲动和传导与认知功能不全、舞蹈症、脊髓病、视神经炎有关抗核糖体P抗体抗神经元抗体抗淋巴细胞抗体抗磷脂抗体抗N

6、-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体抗核糖体P抗体阳性率12～28%，特异性抗体其滴度与精神病、抑郁的严重程度、临床病程相关意大利起始队列研究1986年-2004年219例SLE患者JournalofAutoimmunity32(2009)79–84抗核糖体P蛋白与精神病、多发性单神经病变相关抗P抗体与NP-SLE国际多中心（18个）起始队列研究1999年10月～2005年4月412例SLE患者F/M360/52;34.9±13.5岁133（32.3%）NP－SLEArthritisRheumatism2008;58(3):843-53弥漫性（无菌

7、性脑膜炎、脱髓鞘综合征、头痛、急性意识模糊状态、焦虑、认知障碍、情感障碍、精神病）P=0.022729中枢神经系统P=0.042039抗P抗体与弥漫性及中枢神经系统的NPSLE相关2006年国际荟萃分析14个研究组，1537名SLE患者抗P抗体在诊断NP-SLE上作用有限对区分各种临床亚型没有作用Arthritisrheum,2006;54(1):312-324抗神经元抗体抗DNA抗体疾病活动性认知功能不全局灶性中枢神经系统狼疮PUMCH的资料（Anti-N）中华风湿病学杂志，2001；5：223~226CSF的检测表1细胞-ELISA方法对脑脊液an

8、ti-N的检测结果（±s）疾病类别例数抗体水平阳性率（A相对）例数%CNS-SLE380.3