最新精神神经性狼疮摘要ppt课件.ppt

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1、精神神经性狼疮摘要神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。这些病症有些是SLE本身引起的，有些则继发于如尿毒症、感染、高血压、药物等原因。神经精神性狼疮的发病率从7.3—71%不等，一般大宗病例报告发病率较低。系统性红斑狼疮的神经精神症状多在发病1年内出现，以精神症状为首发症状的不足5%。神经精神性狼疮的病理神经精神性狼疮的病理最多见的显微镜下改变为出血，梗死，脑内感染，伴发血管病变，包括血管透明性变，血管周围炎症及内皮增生，血管炎少见。神经精神性狼疮的病因及发病机制３抗磷脂抗体

2、与血栓形成抗磷脂抗体（ａＰＬ）并非直接与心磷脂结合，而是必须在磷脂结合蛋白β２－糖蛋白存在的情况下才能与心磷脂结合。ａＰＬ及抗β２－ＧＰ１抗体介导相关的血栓引起中小血管病变，其中脑动脉缺血性损害发生率仅次于常见的深静脉血栓，包括脑梗死、短暂性脑缺血、心源性栓塞。一般认为ａＰＬ与“局灶型”病变有关。抗磷脂抗体综合征（ＡＰＳ）表现在神经系统方面的症候群近年受到高度认识。如：脑血管疾病、舞蹈病／全身狂跃症、癜痫发作、头痛、认知功能损害等等。神经精神性狼疮的病因及发病机制４免疫复合物和细胞因子参与神经系统的免疫损伤近年来发现ＮＰＳＬＥ患者ＣＳＦ中存在免疫

3、复合物和补体成分Ｃ４明显降低，Ｃ５ｂ是鞘内补体系统激活的指标，补体系统的激活迅速促发一系列反应，包括白细胞趋化、促进吞噬作用、使平滑肌和毛细血管通透性增加。神经精神性狼疮的病因及发病机制５ＳＬＥ特征性的小血管炎症中枢不同部位（皮层、脑干、脊髓）和外周神经的小血管病变包括血管结构破坏、类纤维素性或透明变性伴坏死，合并有小血管增殖性改变伴有闭塞等。推测小血管炎症通过以下途径引起神经病变.神经精神性狼疮的病因及发病机制５．１小血管炎导致ＳＬＥ的单／多颅神经病变：颅神经病变有累及动眼、外展、面神经，三叉神经核性损伤等。多组报道证实，颅内小血管炎、终末小血

4、管的阻塞，是颅神经病变的重要原因之一。神经精神性狼疮的病因及发病机制５．２小血管炎致血脑屏障的破坏：血脑屏障的基本构成包括毛细血管内皮细胞、基膜和星形胶质细胞的足突，其通透性的改变与“弥漫性的中枢狼疮病变”密切相关，ＳＬＥ基本的病理累及小动脉和毛细血管，炎症过程中免疫复合物形成，细胞因子ＩＬ－１、肿瘤坏死因子释放激活内皮细胞，以及抗内皮细胞抗体的作用等病理过程都可能增加血脑屏障的通透性，为神经元抗体进入脑实质提供便利神经精神性狼疮的病因及发病机制５．３小血管炎致ＳＬＥ周围神经病变:ＳＬＥ的周围神经系统病变的发病机制以小血管的免疫损害为主，网状血管

5、结构虽然保证了周围神经丰富的血液供应，但弥散性小血管病变仍可引起缺血性周围神经损伤，脱髓鞘及轴索变性，患者有肢体麻木刺痛感，腕、足下垂。肌电图符合周围神经病变，多见纤颤波.神经精神性狼疮的临床表现一、精神障碍1．  精神病样反应：是指病人的现实感受到损害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要为思维障碍，如产生幻觉、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂症样的症状。2．  器质性脑病综合征：主要指意识障碍、定向力障碍、注意力涣散或减退、记忆差、智能缺损、不能计算等，有时可伴异常行为，如冲动、伤人、自伤、缄默、木僵等。3．  情感障碍和神经症反应：包

6、括躁狂、抑郁以及癔症、强迫症、焦虑症、疑病症和神经衰弱。神经精神性狼疮的临床表现二、神经系统损害1．癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶性发作或杰克森发作。癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、尿毒症、脑水肿或颅内压增高引起。癫痫可以发作在先，也可在病程中出现。癫病发作后数天至1个月内大多数病人死亡，所以是系统性红斑狼疮终末期的表现，也是SLE病人的主要死因之一。神经精神性狼疮的临床表现2．脑血管病：可表现为偏瘫、偏轻瘫、偏身

7、感觉减退、视野缺损、失语等。血小板减低可引起颅内或脑内出血，是由于狼疮性脑部小血管炎造成血管闭塞、血管破裂出血引起,而高血压、尿毒症本身也可造成高血压脑病、脑水肿或脑出血。3．脑神经麻痹：可能是供应脑神经的小血管发生血管炎所致，常在疾病活动期发生。多数脑神经均可受累，以运动性脑神经为主，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对，感觉神经性脑神经偶见，如Ⅱ、Ⅴ。可表现有复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等。神经精神性狼疮的临床表现4．颅内压增高：无菌性脑膜炎是SLE常见的神经系统合并症之一。免疫复合

8、物沉积于脑内小血管而使血管通透性增加，导致脑水肿、颅内压增高。除眼底视乳头水肿外，无其他体征，脑脊液检查仅压力增高。5．周围神经病：多为