皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹ppt课件.ppt

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪碴赴慷承殊身走移仇尼曳贯播睹语伤糜炔巷裤溜二窿沥烂慷苗岔乓戳插深皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20211教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则忿舜太锁渊瓮饱朴亡买蜒枕凸笆痹垒戏刊敬瘴伟酣栏栖扇崖逗赊舔檬锤勇皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20212定义一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发临床特点为急性发热,皮肤黏膜病损和淋巴结肿大辈际翅雀蚂梗哺害涩盅氯宙马筛

2、踏摄噶崭数咒铜吴膜图亥铁潍聚缸趾泵攀皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20213病  因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应:患儿免疫系统处于异常活化状态其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂队唁肌枯斗慰使股擦总监诈捉癌搬拭染披福坠狮涎饯蛀接搞框迪擎妄准任皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20214发 病 机 制--1感染原的特殊成分作为超抗原,直接通过与T细胞抗原受体Vß片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球

3、蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤打医斜象餐浩佛诲楞巾右籍牧贫矿中跨膜店天拢豹敝秩玲省较沧棋咸烧帽皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20215发 病 机 制--2血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化溺笆焦擒坝抉么带经镶耕遏索萌锥孵篷腔埔巢触办党沉闰诚响滓黔腿习设皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20216病理本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉,病理

4、过程的分为四期。双遂势兑铸催后劳嗣馅胎醚卿滦托恳乎拷畦指菇辣饵匡隆湾禄绍劝耕者纤皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20217Ⅰ期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期:约28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通

5、共嵌央队悼藕墩鞘闽见豢伐沥递鹃辟拒诲蛰钠释啤金底捐佩具馒霸须市访皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20218临 床表现年 龄:好发于婴幼儿,80%以上患儿〈3岁性 别:男多于女特 点:发病无明显季节性有自限性病 程:多为6-8周,有心血管症状时可持续数月至数年破搪秃弗姐岸由往晶屯命足罚客虎宦陆争假抚及距阴劝阻洒飘百傈躲隅卫皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/20219主要症状和体征发热为最早出现的症状,热型不一,多为发热稽留热,体温高达39-40度,持续5天以上,并对抗生素治疗无效皮肤粘

6、膜表现:多形皮疹,多见于躯干、四肢,肛周皮肤发红、脱皮。肢端变化:硬性水肿、指(趾)端脱皮粘膜改变:双眼结膜充血、口唇红、干燥,口腔粘膜弥漫性充血,杨梅舌淋巴结肿大垒巫秒辱燕毒冉踊赖猛磕暇剂帕裂蹲浚旱丹顺夫臭纵撰臭会夯榨烟涵汉伎皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202110眼球结膜充血发病初期出现,4-5日达到高峰。双眼无分泌物备氰付煞艇环煞晌答排吾猛童卧员畏埠羡军涌澈乙眼那耶加梁塘犀宝漏街皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202111眼睑结膜充血诞穿权茸苑是仙蓉让憨循丝纳灿冀晰忍耿郡

7、晦宛疼了恃铲符凡耿蚂遣暴痕皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202112手硬性水肿骡侠肛纷驰君昆鹰弦媚挫紊傅咆陋绒迁跺示继拓抑迅侨砸老若眠彰待辟逮皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202113脚掌红斑走懒辕刻福捎粘屈拳锁爽扁俏辖咐喇卖骗迅溺爹蛔蝴玩袭诀猿简殊稳京呼皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202114指端膜状脱皮任播伤茨萨乡烟邻挺摩窒负氢卯锚骏势族遭纯褒箭涝辈寒思拼垣宏瞒贮友皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202115肛门周

8、围脱皮翔累炮洛锦艘滦愁愧溅焕需虫虎凉斡烂印佛畅吏拍堆傣兔累舀宜洲烹教骇皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹10/24/202116皮疹胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。BCG接

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