细胞的能量转换器PPT课件.ppt

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1、第一节线粒体与氧化磷酸化●线粒体的形态结构●线粒体的化学组成及酶的定位●氧化磷酸化一、线粒体的形态结构1.1线粒体的发现与功能研究1890年R.Altaman首次动物细胞内发现线粒体，命名为bioblast。1897年Benda首次将这种颗粒命名为mitochondrion。1900年L.Michaelis用JanusGreenB对线粒体进行活体染色，发现线粒体中可进行氧化-还原反应。1948年，Green证实线粒体含所有三羧酸循环的酶1943-1950年，Kennedy和Lehninger发现线粒体内完成的，脂肪酸氧化、氧化磷酸化。在Hatefi等（1976）纯化了呼吸链

2、四个独立的复合体。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。1994年，Boyer因提出ATP合成酶的结合变化和旋转催化机制获得诺贝尔化学奖1.2线粒体的形态结构线粒体的形态、大小、数量与分布粒状或杆状最常见，也可呈环形、哑铃形、枝状。直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。一、

3、线粒体的形态结构1.2线粒体的形态结构线粒体的超微结构外膜(outermembrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。内膜（innermembrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍）。含有与能量转换相关的蛋白（执行氧化反应的电子传递链酶系、ATP合成酶、线粒体内膜转运蛋白）。膜间隙（intermembranespace）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质（matrix）：含三羧酸循环、脂肪酸和丙酮酸氧化等酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体，以提

4、供能量线粒体包围着脂肪滴，内有大量要被氧化的脂肪线粒体的TEM照片内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状，但多呈板层状。嵴上覆有基粒（elementaryparticle），基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。一、线粒体的形态结构线粒体的化学组成：蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分为可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶蛋白。脂类(线粒体干重的2

5、5～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。线粒体脂类和蛋白质的比值:0.3:1（内膜）；1:1（外膜）一、线粒体的形态结构线粒体主要酶的分布部位酶　的　名　称部位酶的名称外膜单胺氧化酶NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感）犬尿酸羟化酶酰基辅酶A合成酶膜间隙腺苷酸激酶二磷酸激酶核苷酸激酶内膜细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶ATP合成酶系琥珀酸脱氢酶β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶肉毒碱酰基转移酶丙酮酸氧化酶NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）基质柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶脂肪酸氧化酶系、天冬氨酸转氨酶

6、、蛋白质和核酸合成酶系、丙酮酸脱氢酶复合物线粒体膜通透性**■线粒体通透性研究将线粒体放在100mM蔗糖溶液中，蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间间隙；然后将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度，结果只有50mM，比环境中蔗糖的浓度低。线粒体外膜对蔗糖是通透的，而内膜对蔗糖是不通透的(图7-7)。■线粒体各组分的分离首先将线粒体置于低渗溶液中使外膜破裂，此时线粒体内膜和基质(线粒体质)仍结合在一起，通过离心可将线粒体质分离。用去垢剂处理线粒体质，破坏线粒体内膜，释放线粒体基质，破裂的内膜重新闭合形成小泡，其表面有F1颗粒。由于线粒体外膜的通透性比内膜高，利用这一性质，Donal

7、Parsons和他的同事最先建立了分离线粒体内膜、外膜及其他组分的方法。线粒体的功能：氧化磷酸化氧自由基的形成细胞凋亡基因表达细胞的信号转导电解质稳态平衡调控钙的稳态调控进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量是线粒体的主要功能。二、线粒体的功能什么是氧化磷酸化：当电子从NADH（烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）或FADH2（黄素腺嘌呤）经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。什么是呼吸链（电子传递链）：在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是