(临床医学)B细胞淋巴瘤的规范诊疗ppt课件.ppt

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1、B细胞淋巴瘤的规范诊疗通州人民医院血液科B细胞肿瘤WHO分类慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B-幼淋巴细胞性白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤毛细胞性白血病浆细胞骨髓瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤MALT淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血病前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤美国德国南非阿联酋印度香港台湾弥漫大B细胞型28302859334647边缘带细胞型694441021非特异性外周T细胞型34825109滤泡型3118337

2、1586套细胞型7810532Burkitt和Burkitt样23213422前体T细胞淋巴瘤/白血病2124641间变大细胞型2137434小淋巴细胞/慢淋71181531结外NK/T细胞型，鼻型00000.584主要类型的地区分布特点规范化诊断与治疗规范化诊断病理诊断临床分期预后因素分层治疗如何分层及选择治疗途径一线与二线治疗造血干细胞移植维持治疗治疗相关问题的处理乙肝患者的免疫化疗肿瘤溶解综合症目前诊疗中常见问题一：诊断过程不严谨，缺乏足够资料，导致误诊非淋巴瘤误诊为淋巴瘤淋巴瘤长期无法确诊淋巴瘤分型错误，治疗选择不当二.治疗策略不当未按分层原则选择最优治疗途径随意更改标准方案的药物品种

3、，剂量不按照规定时间周期进行治疗目前诊疗中常见问题三：不及时评估疗效耐药患者未能及时更改治疗策略，失去最佳治疗时机对个体的化疗敏感性无准确把握，容易导致过度治疗或治疗不足四：部分患者接受过度治疗一线治疗已结束并获得完全缓解的患者继续进行无指征的化疗对部分耐药的难治患者进行无目的性的盲目化疗目前诊断中需要注意的问题一：诊断取材细针穿刺检查结果不能单独作为诊断依据淋巴结活检需要取得带包膜的完整淋巴结尽可能不取腹股沟淋巴结活检二：结合病理检查外的其它辅助检查流式细胞学细胞遗传学基因表达谱治疗中需要注意的问题一：按照循证医疗原则对患者合理分层治疗二：个体化治疗不是随意化治疗，而是根据个体情况不同，按照

4、循证医疗原则，结合个体情况，选择合理治疗途径三：治疗时应兼顾疗效与不良反应，短期及长期利益，既要避免治疗不足，也要避免过度治疗B细胞淋巴瘤的规范诊疗流程一：明确病理诊断类型、亚型二：根据危险因素进行分层分期分组、预后指数三：患者状况评估体力状况、并发症、重要脏器功能、经济状况、治疗意愿四：选择恰当治疗方案五：定期评估治疗反应，根据疗效进行调整六：治疗完成后定期随访七：维持治疗?滤泡性淋巴瘤(FL)FL临床特点☞中老年人，中位年龄59岁，男∶女＝1∶1.7☞浅表淋巴结无痛性逐渐增大☞常累及脾、骨髓、外周血、口咽环和胃肠道☞2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期☞5年生存率72%FL形态学肿瘤细胞中心细胞，中心

5、母细胞组织结构滤泡+/-弥漫性区域FL免疫表型CD10+,bcl-6+,bcl-2+,CD23+/-,CD43-,CyclinD1-,CD5-CD20+,CD79a+,FL遗传学☞T(14;18)(q32;q21)70-90%☞Bcl-6基因重排5-15%FL病理报告应包括肿瘤性滤泡的比例滤泡为主滤泡>75%滤泡-弥漫混合滤泡25%~75%弥漫为主性滤泡＜25%分级（依据肿瘤性滤泡内CB数）1≤5CB/HPF26-15CB/HPF3a＞15CB/HPF，混有一些CC3b只有CB如有弥漫大B细胞淋巴瘤区域，应注明比例FL分级问题分级是FL唯一的病理学预测指标FL-IIIb级更接近DLBCL（二者

6、预后无显著性差异）FL-IIIb少见（占FL-III级的25%）FL-IIIb治疗采用DLBCL方案FL预后因子GELF标准受累淋巴结区≥3个，直径≥3cm任何淋巴结或者结外瘤块直径≥7cmB症状脾脏肿大胸腔积液或者腹水白细胞<1.0×109/L和/或血小板<100×109/L）白血病（恶性细胞>5.0×109/L）FLIPI年龄≥60岁AnnArbor分期III~IV期血红蛋白水平<12g/dL血清LDH水平>正常上限受累淋巴结区数量≥5FL（1-2度）:治疗指征入选临床试验有B症状自身免疫性血细胞减少危及重要脏器功能大肿块至少6个月肿瘤持续进展患者希望治疗FL治疗原则Ⅰ/Ⅱ期RT30-36

7、Gy(受累野和扩大野)化疗±RT观察IIx、Ⅲ、Ⅳ期无治疗指征观察等待有治疗指征局部放疗（减轻局部症状）或一线治疗或临床试验2008NCCN单纯化疗治疗FL无论使用何种化疗方案，均不能改善FL患者的总生存滤泡性淋巴瘤骨髓受累较多，化疗不能彻底清除骨髓中肿瘤细胞单纯化疗不能使bcl-2/IgH+细胞转阴，即不能获得分子学缓解80-90年代，滤泡性淋巴瘤的治疗策略：观望等待(watch&wait)，直