骨髓增殖性肿瘤.doc

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1、疾病名称（英文)primarythrombocythemia拚音YUANFAXINGXUEXIAOBANZENGDUOZHENG别名原发性血栓性出血性血小板增多症，真性血小板增多症,出血性血小板增多症。中医：血证，积聚，脉痹。西医疾病分类代码血液和造血系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义原发性血小板增多症是一种少见的病因不明的出血血栓性疾病。其临床特点为血小板持续显著的增多，骨髓中巨核细胞异常增生，可有反覆出血及血栓形成的倾向。中医释名西医病因目前认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。血小板增多的原因可能与：①骨髓干细胞的异常导致巨核细胞系持续性过度增殖致使产板率显著增多，并释放血小板数量增

2、多。②血小板寿命大致正常。出血原因与血小板的数量、质量异常关系密切：①血小板过度增加阻碍了凝血活酶形成。②血小板质的异常使血小板功能有改变。③血栓部位组织坏死引起血管壁的破坏。④血栓形成过程中凝血因子的消耗以及纤溶亢进等。血栓形成的机理：①血小板过度增加可合并血管壁退行性改变乃至血栓形成。②血栓素的存在可引起血小板强烈聚积和释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。脾脏肿大为脾脏充血所致。中医病因先天禀赋不足，后天失养或年老脏腑虚损皆可导致气阴亏虚，血行不畅而致血瘀。内伤七情、外感六淫、劳倦过度皆可诱发本病。季节地区人群本病主要见于中年人，患者无性别差异。强度与传播发病率发病率低。发病机理

3、中医病机脉络瘀阻而致血瘀为本病主要病机，由于外感六淫、七情所伤、劳倦过度等原因皆可致血瘀。由于肾虚，阴液亏损以致血行不畅；或气虚，气不帅血，血行不畅而致血瘀，积久成块出现胁下痞块。脉络瘀阻血不循经或阴虚火旺，迫血妄行而致出血。热伤阳络则血外溢，热伤阴络则血内溢，因而有不同部位的出血如便血、尿血、呕血、衄血、皮肤瘀斑等。本病为本虚标实，阴虚为其本，血瘀为其标，在治疗中多以标本兼治之法取效。病理1．骨髓中巨核细胞系增生、幼稚巨核细胞增多，血小板数量增加，有巨大血小板，血小板积聚成堆。2．脾脏充血、可有广泛栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。3．骨髓外浸润、髓外组织主要肝脾等组织内出现髓外巨核细胞系

4、为主的增生灶。病理生理中医诊断标准中医诊断（1)气滞血瘀型：证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。（2)阴虚血瘀型：证候：五心烦热，口干咽燥，多梦或不寐，心悸健忘，腰酸膝软，胁下痞块固定不移，隐隐作痛，面色紫暗，舌质红紫，脉弦细数。证候分析：肾水亏则阴血不足，虚火上炎故五心烦热，口干咽燥；心肾不交则多梦不寐，心悸健忘；腰为肾之府，肾虚则腰膝酸软；舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损，血行不畅而瘀滞，故面色紫暗，舌质红紫，血瘀于胁下

5、，脉络不通，故胁下痞块，隐隐作痛。（3)血热妄行型：证候：五心烦热，口干咽燥，腰膝酸软，少寐多梦，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齿龈出血、咳血等，舌质红，脉细数。证候分析：肾阴不足，内热由生故腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥。水不济火，心火亢盛则不寐多梦，心悸。热迫血妄行，血不循经故出血，热伤阳络血外溢，故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢，故便血、尿血等。脉细数，舌质红，为阴虚内热之症。西医诊断标准1.起病缓慢，轻者仅感乏力，重者有出血或血栓症状。2.多数患者脾脏和/或肝脏肿大。3.实验室检查（1)血小板数持续≥800×109/L（80万/mm3)，常聚集成堆，形态呈大小不一及畸形。（2)白细胞常在（

6、10～30)×109/L（1～3万/mm3)，偶见幼稚白细胞。（3)中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高或正常。（4)红细胞数正常或减低，可出现Howell-Jolly小体、嗜碱性点彩、多染性红细胞。（5)骨髓增生活跃，巨核细胞增多，大多为成熟型，并有大量成堆之血小板。（6)约半数患者血小板粘附及聚集功能减低，血小板第3因子有效性减低，少数患者有血小板自发性聚集。4.除外其他骨髓增生性疾病及继发性血小板增多症。西医诊断依据原因不明的血小板持续性增多＞1000×109／L即可诊断本病。对原因不明的白细胞增高、脾大、出血、血栓形成者，应检查骨髓象以除外本病。发病起病缓慢。病史症状临床症状轻重表现不一，

7、有的往往无症状，轻者仅有头晕、乏力，重者可有反复自发性出血，血栓形成，其症状视出血及血栓形成的部位、程度而不同。出血发生率大于血栓，可见皮肤瘀斑、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸道等出血，以皮肤出血为多见，脑出血可引起死亡。以脾静脉、肠系膜静脉及下肢深静脉为好发部位。根据血栓形成的部位而产生相应的症状，如下肢血栓形成可引起间歇性跛行；肠系膜血管血栓形成可引起呕血、便血、腹痛、腹部压痛；肺、脑、肾、肾上腺血栓形成