维生素D缺乏性佝偻病ppt课件.ppt

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1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency爱玛家育婴师培训教学大纲目的要求一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。四、了解本病的鉴别诊断。五、掌握本病的治疗与预防。教学大纲教学内容一、一般介绍维生素D的来源,生理功能及其在人体内的代谢过程。二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理(包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用)。三、重点讲解本病的临床表现(症状、体征、X线检查和血生化检查特点)。四、一般介绍本病与抗D拘偻病的

2、鉴别。五、重点讲解本病的预防与治疗,强调综合性措施(包括户外活动,合理喂养,维生素D疗法与钙剂应用)防止滥用维生素D。维生素D的来源植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物,为维生素D2,即麦角骨化醇以7-脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中,它经光化作用变成胆骨化醇两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇,然后在肾皮质细胞中羟化为1,25二羟胆骨化醇,后者作为一种激素发挥作用。维生素D在体内的转化:维生素D的代谢和调节1,25(OH)2D3的作用促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白,以增加肠道对钙的吸收促

3、进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成,促进骨钙成熟、破骨细胞分化增加肾小管对钙、磷的重细收,减少尿磷排出,提高血磷浓度,有利于骨的钙化作用1,25(OH)2D3的作用病因日光照射不足一般情况下每日接受日光照射二小时以上,佝偻病的发病率则明显减少日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收,影响其作用地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长,日照时间短,户外活动少的地区,小儿佝偻病发病率明显增高维生素D的含量病因维生素D及钙、磷摄入不足人体大约每日需400~800IU维生素D人乳、普通牛乳的维生素D

4、含量很少超过100IU各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少淀粉类食物含钙量不足,且含植酸较多,后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收牛乳中钙、磷比例为1.5:1,不利于吸收(最适吸收比例为2:1)病因维生素D及钙、磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染,肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收其它肝和肾是活化维生素D的主要器官,有病时可直接影响维生素D的正常代谢,如婴儿肝炎综合征,肝内胆道闭锁等。病因骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比,生长快,需要量大,相对供应不足未成

5、熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得),抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统,使25-(OH)D3分解代谢也增加,导致1,25(OH)2D3不足病因疾病的影响胃肠和肝胆疾病影响维生素D和钙的洗手和利用发病机理发病机理维生素D缺乏时,肠道钙、磷吸收减少,血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,加速旧骨吸收,骨盐溶解,释放出钙、磷,使血钙得到补偿,维持在正常或接近正常水平;同时大量的磷经肾排出,使血磷降低,钙磷乘积下降,当钙磷沉积降至40以下时,骨盐不能有效地

6、沉积,致使骨样组织增生,骨质脱钙,硷性磷酸酶分泌增多,临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。发病机理血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质,血磷减少致使代谢缓慢,致中间代谢产物堆积,造成代谢性酸中毒,后者又加重代谢紊乱,剌激甲状旁腺分泌PTH,形成恶性循环PTH分泌不足,血游离钙浓度不能维持,造成佝偻病性低钙惊厥病理Ca↓,P↓Ca*P↓软骨细胞增殖↓骨骺端骨样组织堆积.临时钙化线失去正常的形态。扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。颅骨骨化障碍。正常骨化和佝偻病骨化佝偻病的骨软骨交界处(肋骨)骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状

7、向骨干伸展临床表现本病多见于3月~2岁小儿,主要表现为正处于生长中的骨骺病变,肌肉松弛,神经兴奋性的改变本病临床分期如下。初期激期恢复期后遗症期初期发病年龄:<6个月,特别是<3个月主要临床表现:神经兴奋性增高,易激惹,烦燥,夜间蹄哭,睡眠不安汗多,刺激头皮而摇头枕秃X线骨片正常实验检查:血清25-(OH)D3↓PTH↑Ca↓P↓硷性磷酸酶正常或稍高激期骨骼改变颅骨:颅骨软化症、方颅、前囟关闭及出牙延迟胸骨:佝偻病串珠肋、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟(Harrison凹槽)下肢:膝内翻(O型)、膝外翻(X型)肌肉改变:松驰、乏

8、力、肌张力↓、蛙形腹脑发育受累(重症):表情语言、条件反射免疫力低下:感染、贫血手镯征膝外翻,“X”形畸形腹部表现肋缘外翻鸡胸漏斗胸激期X线骨片骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽(>2mm)骨质稀疏,骨皮质变薄,骨干弯曲畸形或青枝骨折尺桡骨远侧干骺端增宽,边缘不规则模糊,呈杯口状凹陷,骨骺轮廓模糊不

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