库欣病的外科治疗策略北京10培训课件.ppt

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1、库欣病的外科治疗策略北京200710前言（1）库欣综合征是由于高皮质醇血症造成全身多系统代谢紊乱性疾病。库欣综合征的病因垂体源性：70%肾上腺源性：10－15%异位ACTH腺瘤：10－15%医源性：前言（2）垂体依赖性库欣综合征又称为库欣病，占激素分泌性垂体腺瘤的5-10%。库欣病病因垂体ACTH腺瘤：80%垂体ACTH细胞增生：10-15%原因不明：占5-10%经蝶窦垂体腺瘤切除虽有一定难度，但是安全、有效，是首选治疗措施研究目的本研究回顾性分析北京协和医院神经外科自1981年9月～2006年9月收治的519例库欣病患者经蝶窦入路手术疗效。探讨库欣病的外科治疗策略研究方法一般

2、资料男性88例，女性431例，男：女＝1:4.9年龄：8－66岁，平均32.3岁病程：1个月－30年，平均43.5个月随访：6个月－25年，平均36.1个月519例库欣病的首诊年龄分布图病程分布库欣病的诊断临床症状和体征内分泌检查：血F及节律、ACTH、UFC(大、小剂量地塞米松抑制实验)、岩下窦取血测ACTH水平影像学检查：蝶鞍平片；MRI平扫＋增强或动态增强其它辅助检查：眼科检查：视力视野、眼底骨代谢、心血管系统、糖代谢肾上腺CT或B超、胸部平片或CT、PET、奥曲肽显像临床表现临床表现病例数百分率(%)向心性肥胖49795.8锁骨上脂肪垫48393.1满月脸47090.5

3、高血压43082.8多血质42581.9皮肤菲薄40277.5水牛背38574.1痤疮29556.9多毛25549.1月经稀发21942.2色素沉着19737.9水肿19737.9头痛18936.5骨质疏松13225.4乏力10319.8闭经8516.4低钾血症7414.3临床表现内分泌学检查血：皮质醇(F)及节律、ACTH24hrUFC：大、小地塞米松抑制实验影响实验准确性的因素：实验室误差：试剂、方法和操作肾上腺切除手术后不典型重复检查的必要性地塞米松抑制试验影像学检查头颅侧位、蝶鞍体层像鞍区CT鞍区MRI平扫、增强、动态增强－目前主要采用的方法鞍区PET和全身PET全身核

4、素扫描－奥曲肽显像本组垂体ACTH微腺瘤的MRI发现率为86.7％手术治疗手术入路本组均采用经蝶窦入路垂体腺瘤切除，2003年以前为经口鼻蝶窦，以后多采用单鼻孔蝶窦入路导航辅助：2例蝶窦气化不良者和1例海绵窦内异位的ACTH腺瘤疗效评估内分泌评估标准治愈：临床症状和体征完全缓解，血浆F和UFC/24h正常或低于正常水平，小剂量地塞米松抑制试验能抑制改善：临床症状、体征部分改善，血浆F和UFC/24h下降>50%无效：临床症状、体征，血F或UFC/24h下降<50%结果519例库欣病总体疗效不同病理类型库欣病的手术疗效瘤周垂体切除程度与疗效关系肿瘤大小与疗效的关系手术前后血皮质醇

5、改变手术前后尿游离皮质醇改变本组与国外大宗病例疗效比较作者发表时间病例数平均随访时间(月)总治愈率(%)Atkinson(UK)20056311555.60%Rees(UK)2002537274%Yap(USA)2002899260.10%Chee(USA)2001618867.20%Bochicchio(意大利多中心研究)19956684666.60%任祖渊(中国)2007386(腺瘤）45(增生)88(病理阴性)36.185.5%24.1%46.1%手术并发症（1）并发症例数发生率（％）一过性皮质功能低下18635.8一过性尿崩症13926.8一过性低钾血症11522.2一

6、过性低钠血症9818.9一过性脑脊液漏6312.1一过性精神症状244.6一过性高钠血症71.3一过性高钾血症40.8垂体危象40.8颅神经麻痹30.6手术并发症（2）并发症例数发生率（％）脑膜炎20.4肺脓肿20.4经蝶窦手术后复发男4，女49例；复发时间4―92个月，平均37.3个月病理类型：腺瘤47例(大腺瘤6例，微腺瘤41)；增生2例；病理阴性4例复发病例的转归复发53例经蝶22例放疗17例肾上腺切除7例无随访7例治愈20双侧肾上腺切除＋放疗1例放疗1例治愈13例再经蝶2例治愈6例垂体放疗2例讨论库欣病的病因1932年，HarveyCushing对库欣病病因的描述中，除

7、了垂体嗜碱性细胞腺瘤外，还提出了垂体嗜碱性细胞增生的概念。文献：垂体ACTH腺瘤占74%[ImaiT,2000年.]本组病因分布治疗方法的选择首选经蝶窦手术切除肿瘤+瘤周垂体组织切除辅助治疗垂体放疗：普通放疗、伽码刀、X刀肾上腺切除药物治疗：目前尚无针对ACTH的药物；抑制皮质醇分泌的药物疗效不理想垂体微腺瘤的手术技巧切开垂体硬膜探查垂体表面切开垂体探查：“#”、“*”字形切开垂体肿瘤切除＋瘤周垂体组织切除部分、大部分、次全、全垂体切除手术技巧（1）鞍底的判断：勿偏向一侧；鞍底前下方判断鞍底