边缘性脑炎说课讲解.ppt

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1、边缘性脑炎亚急性小脑变性边缘叶脑炎感觉神经元病运动神经元综合症神经性肌强直Lambert-Eaton综合征肌炎其它:脑干脑炎、横贯性脊髓病等副肿瘤综合征抗细胞内抗原抗体相关PLE—经典PLE电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）相关边缘叶脑炎以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关）分类边缘叶脑炎以近事记忆受损为主的认知功能障碍多种类型的精神症状，比较突出癫痫发作颞叶癫痫较常见脑电图为局灶性或弥漫性慢波，颞区可见痫样放电MRI可正常，亦可见单侧或双侧颞叶内侧高信号，强化少见，病程长可出现脑萎缩FDG-PET显像可见病灶高代谢可伴有其它中枢及周围神

2、经系统受累临床边缘叶脑炎边缘叶脑炎抗细胞内抗原抗体相关PLE—经典PLE边缘叶脑炎有近记忆力减退、癫痫发作、精神异常等边缘系统表现出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于4年排除其它与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病、化疗药物不良反应至少有以下1项异常：1.脑脊液呈炎性改变2.MRI示单侧或双侧颞叶在T2上有高信号或在T1上出现萎缩3.脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波经典PLE的诊断标准--2000边缘叶脑炎中枢：边缘叶脑炎周围神经：常获得性神经性肌强直中枢+周围神经：Morvan综合征（神经性肌强直+多汗+脑

3、病）电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）边缘叶脑炎边缘叶脑炎表现血清VGKC-ab抗体阳性伴发症状1.快速动眼睡眠行为异常2.内分泌功能异常：抗利尿激素（顽固性低钠血症）、促甲状腺激素3.激素反应性立毛：立毛发作、寒战、面部潮红、意识清晰抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好可复发大多数为特发性，少数与肿瘤相关VGKC-ab相关边缘性脑炎—临床边缘叶脑炎男，63岁2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律运用激素7天，1月后症状逐渐恢复，无后遗症2011年6月再次出现发热、精神行为异常—阳性症状2011年7月症状加重，转为阴

4、性症状，8月出现木僵脑脊液轻度异常，脑电图仍提示慢波节律N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE边缘叶脑炎血沉、CRP升高腰穿：蛋白1200mg/L，糖氯正常，细胞数200，一个半月后基本正常脑电图提示慢波节律TPPA、RPR正常甲状腺功能正常，TPO正常肿瘤指标正常VitB12水平正常头颅MRI未见明显异常N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE边缘叶脑炎N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE边缘叶脑炎N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎--CASE边缘叶脑炎PET检查正常csf：NMDAR（++++）

5、血NMDAR（+）年轻女性常见一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见卵巢畸胎瘤中存在含有NMDA受体亚单位的神经组织边缘叶脑炎表现血清NMDA受体抗体阳性可复发，在PLE中相对常见N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎边缘叶脑炎前驱期：发热、头痛等类似病毒感染症状精神症状期：激惹、行为异常、偏执妄想、幻听幻视、记忆力受损，可伴有癫痫发作无反应期：类似于紧张型精神分裂症，木僵状态，可出现通气障碍运动过度期：头面部不自主运动、手足徐动恢复期：认知功能恢复N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎边缘叶脑炎中毒（CO、酒精、毒品、安眠药）代谢性（线粒体、氨）感

6、染（病毒性脑炎）中暑快速进展的脑病鉴别诊断炎症（桥本脑病、边缘叶脑炎）代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱）感染（病毒性脑炎）中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）快速进展的脑病鉴别诊断肿瘤（胶质瘤病、CNS淋巴瘤、血管内淋巴瘤）感染（梅毒、CJD）快速进展的脑病鉴别诊断桥本脑病边缘叶脑炎线粒体代谢异常氨代谢异常—短波动性脑病鉴别诊断自限性：病毒性脑炎、中毒性脑病、中暑可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒有治疗：代谢性（线粒体）、淋巴瘤/血管内淋巴瘤、胶质瘤病无治疗：胶质瘤病、CJD可治性脑病鉴别诊断抗

7、肿瘤治疗1.NMDA受体相关LE效果显著2.经典PLE联用免疫抑制剂效果优于单用免疫抑制剂免疫抑制治疗1.激素治疗首选，经典PLE对激素反应不佳，NMDA受体相关LE及VGKC-ab相关LE对激素反应确切2.病情进展迅速时可考虑Ig或PE3.复发患者可加用AZA等免疫抑制治疗重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见治疗边缘叶脑炎经典PLE预后差（除部分抗Ma2蛋白抗体相关者）VGKC-ab相关LE及时治疗，改善显著，长期预后好，少数可自发缓解激素减量过快可致复发NMDA受体相关LE多数患者可明显改善，部分痊愈，伴有通气功能障碍者恢复慢伴肿瘤者免

8、疫治疗可有效，切除肿瘤仍是根本治疗方法预后边缘叶脑炎患者，女，47岁。2.记忆障