三尖瓣下移畸形-Ebstein-anomaly.ppt

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1、Ebstein畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病;为三尖瓣附着位置异常的紫绀型先天性心脏病。其主要病理病变为：三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。部分患者存在右侧房室旁路。概述Ebstein畸形示意图二、病理解剖房化心室：心房化的右心室三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。功能心室：功能性右心室位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收

2、缩功能。三尖瓣畸形：下移的瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、变形晃部分缺如）。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上，乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。病理生理主要为三尖瓣关闭不全的病理生理，右心房压增高，从而阻碍了血流通过右室系统。此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力波，阻碍了舒张期的右心房充盈，使右心室向前血流缓慢而产生右心衰竭。临床表现1.症状轻重不一：心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭表现等。2.多数（约80%）有紫绀。20%阵发性房

3、室折返性心动过速。3.心脏杂音不典型：四音心律（心音分裂及心房附加音），胸骨左下缘可有收缩期吹风样。4.心脏烧瓶样增大。实验室检查1.X线片示心影增大呈球形，右心房显著增大，肺血管影正常或减少。2.心电图示右心房肥大，完全性或不完全性右束支传导阻滞，25%患者有B型预激综合征。3.超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大。4.磁共振电脑断层显像：巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化。。5.右心导管检查示右心房压力增高，a波与V波均高大；选择性右心房或右心室造影可显示

4、畸形的三尖瓣和巨大的右心房。根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型：A级（轻型）：三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。B级（中间型）：有不能活动的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活动良好。C级和D级（重型）：巨大房化心室不能活动，三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。预后1.约有20%—30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月内死亡。70%患者在20岁前死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。六、治疗（一）手术治疗主要解决：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并症：房间隔缺损

5、预激综合征等。（二）手术目的：消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。手术适应症症状轻微者可暂不手术，随访观察。心脏增大、紫绀或症状明显者为手术指征。手术方法的选择根据病变情况选择手术方式，主要有两类：轻型及中间型以成形为主重型以三尖瓣替换术为主成型术目前采用房化心室折叠术，包括：1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口除部分心房壁。2.修补房间隔缺损或卵圆孔未闭，>20mm者应补片。3.房化心室折叠术。4.后瓣成形术。5.D-evega三尖瓣成型术。三尖瓣替换术：1、生物瓣有老化问题。2、机械瓣其术后并发症多，

6、比二尖瓣替换术后高。不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症Ebstein畸形在上述手术完成后增加双向腔—肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。七、手术效果谢谢