最新G6PDLYH教学讲义ppt.ppt

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1、G6PDLYH红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症昆明医学院第二附属医院儿科李艳红二、发病机制6-磷酸葡萄糖G-6-PD6-磷酸葡萄糖酸脱出H+NADPNADPHGSSGGSH三、临床表现急性血管内溶血：贫血、黄疸、血红蛋白尿、网织红↑三、临床表现急性血管内溶血：贫血、黄疸、血红蛋白尿、网织红↑危害：急性贫血、急性肾衰；自限性疾病：1周左右三、临床表现蚕豆病新生儿黄疸伯氨喹啉性药物溶血性贫血感染诱发的溶血先天性非球形细胞性贫血四、实验室检查（一）血常规（二）溶血的生化改变（三）红细胞G-6-PD缺乏筛选实验1、高铁血红蛋白还原试验2、银光斑

2、点实验3、变性珠蛋白小体生成试验4、红细胞G-6-PD活性测定五、诊断根据急性溶血性贫血的特征有食蚕豆或服药史阳性家族史或过去同样病史结合实验室检查六、治疗一般治疗：去除病因、吸氧输血注意水、电解质的平衡碱化尿液、防止急性肾功能衰竭中药三黄汤等七、预防在G-6-PD酶缺陷的高发地区，进行群体普查已知为G-6-PD缺陷者避免进食蚕豆及其制品忌服有氧化作用的药物加强对各种感染的预防3岁，男孩，发热1天面色苍黄半天1天前发热，服用退热药后半天前头昏、恶心、呕吐、疲乏，继而面色苍黄、呼吸困难，尿色深且少查:T38.2℃,P180bpm,R40bp

3、m,神清，萎靡，全身皮肤及巩膜轻度黄染、唇苍白，呼吸稍快，双肺（-），心音低钝，腹软，肝右肋下4cm,手足凉WBC18.0×109/l,Grn55%,LY40%,Hb55g/l，Ret5%1、可能的诊断是什么？2、做何检查确诊？谢谢大家!第一节鼻疔[目的要求]1．熟悉鼻疔的定义，鼻疔的症状特点。2．熟悉鼻疔的病因病机，疔疮走黄的发病机理。鼻疔的预防与调护措施。3．掌握鼻疔及疔疮走黄的诊断，不同阶段的辨证治疗，外治法，成脓后的处理原则。[重点及难点提示]重点：掌握鼻疔的症状特征，对邪毒外袭、火毒上攻和火毒炽盛、内陷营血两型主证、治法、方药要

4、有明确认识。难点：注意禁忌早期切开引流及挤压、挑刺、灸法等，避免发生疔疮走黄之危证。一、概述1、定义：鼻疔是指发生在鼻尖、鼻翼及鼻前庭部位的疖肿。以局部红肿疼痛，呈粟粒状突起，有脓点为特征。若因邪毒壅盛，正气虚弱，以致邪毒内陷，可转为疔疮走黄的重证。2、现代医学病名：相当于西医学的鼻疖。3、糖尿病人、抵抗力低者易发本病。二、病因病机1.邪毒外袭，火毒上攻　①因挖鼻、拔鼻毛损伤肌肤或毛根，风热邪毒乘机而入，内犯于肺，郁而化火，内外邪毒壅聚鼻窍而致病。②恣食膏梁厚味、辛辣炙搏、肺胃积热，以致火毒结聚，循经上犯鼻窍而为病。2.火毒炽盛，内陷营血

5、　正气虚弱，火毒势猛，以致邪毒内陷，入犯营血及心包，而成疔疮走黄之危候。三、诊断1.病史：多有挖鼻或拔鼻毛史，部分病人可有消渴病史。2.主证：鼻部疼痛，成脓时有跳痛，全身可伴有发热、头痛、便秘、周身不适等症状。3.检查：鼻前庭或鼻尖、鼻翼处丘状隆起，周围发红发硬，成熟后，顶有黄白色脓点。病情重者，可引起同侧上唇、面部、下睑等处肿胀。如疔疮走黄，则见疮头紫暗，顶陷无脓，根脚散漫，鼻肿如瓶，目胞合缝等。四、鉴别诊断本病应注意与鼻疳相鉴别。五、辨证及治疗（一）分型论治1.邪毒外袭，火毒上攻症见：（1）病初表现为外鼻部局限性潮红，继则渐次隆起，

6、状如粟粒，渐长如椒目，周围发硬，焮热微痛。（2）3～5天后，疮顶现黄白色脓点，顶高根软。（3）一般全身症状不明显，或伴头痛、发热、全身不适等症，舌质红，苔白或黄，脉数。治则：清热解毒消肿止痛方药：五味消毒饮加减2.火毒炽盛，内陷营血症见：疮头紫暗，顶陷无脓，根脚散漫，鼻肿如瓶，目胞合缝，局部红肿灼痛，头痛如劈。可伴有高热、烦躁、呕恶、神昏谵语，痉厥、口渴、便秘等症，舌红绛，苔厚黄燥，脉洪数。治则：泻热解毒清营凉血方药：黄连解毒汤合犀角地黄汤加减（二）外治法1.外敷　脓未成者用紫金锭、四黄散等水调敷患处。2.排脓　脓成顶软者用尖刀片挑破脓头

7、，小镊子钳出脓头或吸引器吸出脓栓。切开时不可切及周围浸润部分，且忌挤压。六、预防与调护①禁忌早期切开引流及挤压、挑刺、灸法，以免脓毒扩散，入侵营血，内犯心包，引起疔疮走黄之危证。②注意休息，忌食辛辣炙煿肥甘厚腻之品，多吃蔬菜、水果，多饮水，保持大便通畅。③戒除挖鼻及拔鼻毛之恶习，积极治疗各种鼻病，保持鼻部清洁，以防染毒。④对屡次发作者，应加强身体锻炼，加强营养，提高机体抗病能力。⑤患消渴病者，应积极治疗。七、预后及转归1、及时恰当治疗，预后良好。2、若治疗不当，可致疔疮走黄，甚则危及生命。八、病例分析姜某，男，54岁，干部。主诉：右侧鼻孔

8、疼痛6天，伴右侧面部、唇部肿痛2天。现病史：该患于6天前因挖鼻后出现右侧鼻孔隐痛，未经治疗，后来疼痛逐渐加重，昨天开始右侧面部及唇部肿痛，且发热，头痛不适，口渴，大便秘结，小便黄。检查：体温3