最新MMN多灶性运动神经病教学讲义PPT课件.ppt

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1、MMN多灶性运动神经病病因和发病机制发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。病理虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅

2、提示有轻度的脱髓鞘改变。只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。电生理特征电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比例。CB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢，这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍性显著减慢。电生理特征1999年，美国电诊断

3、医学协会提出了统一的CB诊断标准。肯定的CB诊断标准是：在没有不正常的时间离散(temporaldispersion，TD）时，近端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经分别下降最少达50％和60％。可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP出现上述相同的波幅下降，或者是没有不正常的TD，低于上述标准10％的波幅下降。电生理特征运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经，也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之为“多灶性”。最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度减慢，其他的脱髓鞘特征如远端

4、潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，不正常的时间离散等在运动神经上也经常存在，提示运动神经纤维也同时存在轻度的弥漫性脱髓鞘改变。电生理特征另一个典型的电生理特征是即使在有运动性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单位电位波幅和时限的增加，通常局限于有CB的神经支配的肌肉，这一点可与运动神经元病相鉴别，后者此种异常广泛存在，可以在临床正常的肌肉中见到。实验室检查2/3的患者CSF检查结果正常，1/3脑脊液蛋白含量可轻度增高(一般低于80mg/dl，偶尔可达l00mg/d1)，

5、这一点可帮助鉴别MMN和CIDP，CIDP时CSF蛋白常明显升高。抗GMlIgM抗体的存在对鉴别MMN和下运动神经元综合征有帮助，抗GMlIgM抗体阳性有助于确定MMN的诊断，而阴性结果不能排除此病的诊断。诊断当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能。确诊必须做神经电生理检查，特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也

6、常见到，对诊断有一定的价值。血清抗神经节苷脂GMl抗体的升高对诊断有帮助。鉴别诊断CIDP从临床上讲，CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。CIDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主，无感觉症状或有很轻的感觉受累。但是，CIDP有时也会表现为纯运动性或(和)非对称性。从病程上来讲，CIDP常有缓解复发，而MMN呈进行性发展，不经治疗很少出现缓解。从电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速度的减慢，伴远端潜伏期的延长，反映了弥漫性而非局灶性脱髓鞘过程。同样，脱髓鞘伴洋葱球

7、样形成、水肿和炎症细胞浸润经常出现在CIDP患者的腓肠神经活检中，而MMN的神经活检中常看不到。CIDP的脑脊液蛋白常升高，而多数MMN的脑脊液蛋白正常，虽然血清抗神经节苷脂抗体最早是在MMN中发现，但在CIDP中偶尔也可见到。类固醇激素和血浆置换对一部分CIDP患者有效，而对MMN不仅无效，有时还会加重病情。鉴别诊断运动神经元病运动神经元病是上、下运动神经元的慢性变性疾病，而MMN主要是运动神经的局灶性脱髓鞘改变，因此MMN一般不会出现脑神经和上运动神经元受累的表现。运动神经元病多数病情发展较MMN快。运动神经元病时肌无力是按脊髓的节

8、段分布的，而在MMN的早期，肌无力严格按周围神经分布。例如，在正中神经支配的大鱼际肌(C8～T1)可有很明显的无力，而在同一脊髓节段尺神经支配的肌肉可以完全正常。运动神经元病肌电图检查时，即使在临床上未受累