一种自身免疫系统疾病——硬皮病

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1、一种自身免疫系统疾病——硬皮病　　硬皮病是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，也称为系统性硬化症（SSc）。突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。系统性硬化症是一个发病率较低的弥漫性结缔组织病，世界各地都可发病。每年新发病的人数为20/100万人，流行病学估计的发病率为125～250/100万人。女性与男性之比为3：1～4：1。发病高峰年龄为30～50岁。本病病因尚不十分清楚，大多数学者认为系统性硬化症的发病与遗传易感性和环境因素（某些化学物品和药物）有关，也可能与多个因素有关。另外，本病在女性中发病率高，因此性激素可能对发病有一定的作用。【临床表现】1.雷诺

2、现象常常是系统性硬化症的首发症状，可先于皮肤病变几个月或几年出现。表现为手指末端（足趾末端）在遇冷、情绪激动（紧张）后出现皮肤发白、发紫，再变红的变化。有时可伴有手指麻木感、肿胀、僵硬和疼痛。2.皮肤改变皮肤硬化是本病的典型症状。主要表现为三个阶段，即肿胀期（水肿期）浸润期和萎缩期，病变为对称性、逐渐发展。3◆水肿期是系统性硬化症的早期改变，手指呈腊肠样，手背肿胀明显，皮纹消失。◆浸润期皮肤厚而硬，失去弹性，紧贴于皮下组织，不能提起。除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外，面部皮肤病变可出现面具样改变，面容呆板、皮肤皱褶消失等症状。◆经水肿期、浸润期5～10年可以进入萎缩期，这时皮肤发紧已

3、不明显，可有不同程度的变薄变软，外表光滑，可伴有色素沉着或减退。3.关节、肌肉病变关节周围的肌腱、筋膜及皮肤的纤维化改变可使多数患者出现关节疼痛，常表现为对称性多关节炎，纤维化严重者可造成关节变形，呈屈曲挛缩状，关节周围皮肤可伴发慢性溃疡，主要发生于指间关节。皮肤严重受损者常有肌无力、肌肉废用性萎缩，可伴有肌痛。肌电图可显示肌源性损害，肌活检可显示间质纤维变性，伴有或不伴有炎细胞的浸润。4.肺部病变肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。5.肾脏

4、病变3肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg；③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。6.其他脏器的损害眼部、神经系统、消化道、心脏、肝脏、甲状腺等均有可能受累。【诊断】根据病史如反复发作的雷诺现象、典型的皮肤改变以及内脏受累的情况，可以作出系统性硬化症的诊断。【治疗】目前大多为对症治疗，对有内脏损害的硬皮病积极治疗，使其预后有所改进。一般的治疗有健康教育、药物治疗等方法。【预后】系统

5、性硬化症的预后与内脏受累的程度密切相关。累及心、肾、肺的患者预后较差。3