最新医学免疫学-三十个血液病课件-急性白血病幻灯片.ppt

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1、医学免疫学-三十个血液病课件-急性白血病目录分类临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗和预后分类急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病临床表现贫血发热出血器官和组织浸润的表现贫血约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血机理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞无效性红细胞生成溶血其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢发热半数以上患者以发热起病可以是低热，也可以是高热>38.5℃常提示继发感染感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源泌尿系感染

2、时尿路刺激症状不明显早期多由革兰氏阳性菌引起长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见发热发生感染的机制中性粒细胞数量减少和功能缺陷免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵院内感染：细菌常呈耐药性出血约1/3以上患者起病时伴出血倾向未并发DIC而死于出血者占38～44%并发DIC而死于出血者占20～25%可发生各系统出血严重者可发生颅内出血出血机制血小板减少和功能异常：最重要的原因血管壁损伤凝血障碍：最常见的类型是DIC抗凝物质增多：感染可使出血加重器官和组织浸润的表现淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴

3、结肿大在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经——失明视网膜浸润——出现盲点交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现骨骼和关节疼痛：胸骨压痛眼部：绿色瘤、眼球突出、复视口腔和皮肤：牙龈增生睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发心脏和呼吸系统实验室检查血象和骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变粒-单系祖细胞半固体培养血液生化改变脑脊液改变急

4、性白血病的细胞化学反应急淋急粒急单过氧化物酶(—)分化差的原始细胞(—)~（+）（POX）(—)~（+）分化好的原始细胞（+）~（+++）急性白血病的细胞化学反应糖原反应（+）弥漫性淡红色呈淡红色或颗粒状（PAS）成块或颗粒状(—)/（+）(—)/（+）非特异性酯酶(—)NaF抑制不敏感能被NaF抑制（NSE）(—)~（+）（+）碱性磷酸酶增加减少或(—)正常或增加各亚型的免疫学鉴别M1M2M3M4M5M6M7CD13+++++——CD33+++++——CD14—±—++——CD41——————+Ret—————++Lectoferrin—+—+———各亚型的免疫学

5、鉴别CD2CD7CD19HLA-DRCD33T++———B——++—染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PMLM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11染色体和基因改变类型染色体改变基因改变M5t/del(11)(q23)MLL/ENLL3t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl脑脊液改变压力增高白细胞数增多蛋白质增多糖定量减少涂片可以找到白血病细胞

6、诊断临床表现体征血象骨髓象诊断诊断成立后，应进一步分型。鉴别诊断全血细胞减少——风湿热——再生障碍性贫血儿童发热、关节肿痛、心动过速鉴别诊断骨髓增生异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏症恢复期治疗一般治疗化学治疗中枢神经系统白血病的治疗睾丸白血病的治疗骨髓移植一般治疗防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血：使血小板维持在30×109/L左右防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇维持营养化学治疗策略：目的——达到完全缓解并延长生存期原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第

7、二疗程诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段完全缓解白血病的症状和体征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常化学治疗急淋白血病VP方案（儿童）VLP、VDP、VLDP方案（成人）在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗急非淋白血病诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂巩固强化方案：原方案、其他方案毋须长期维持中枢神经系统白血病的防治为髓外白