最新妊娠期急性脂肪肝教学讲义ppt.ppt

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1、妊娠期急性脂肪肝病例一女性，28岁，G1P0，停经37+5周，下腹痛6+小时于05-25晨入院，本院正规产检，“小三阳”病史，乙肝DNA正常。自诉2日来有乏力、厌油腻史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开1cm。辅检：WBC23X109，PT15.5s，APTT52.3s，FIB0.75g/L。肝功能：谷丙465U/L,谷草482U/L，总胆红素27.6umol/L，直接胆红素17.3umol/L。血糖3.86mmol/L。B超提示：轻度脂肪肝。急诊剖宫产，羊水Ⅱ°，成熟男婴，评分10-10分。术后予以纤维蛋白原、血浆、白蛋白输住。术后D5天：PT13.9s，APTT4

2、2.4s，FIB1.62g/L。肝功能：谷丙67U/L,谷草53U/L，总胆红素15.6umol/L，直接胆红素5.3umol/L。血糖3.23mmol/L。术后D7天出院总胆红素趋势图血小板趋势图血小板计数血糖趋势图妊娠急性脂肪肝（AFLP）概况AFLP是妊娠晚期特发致死性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率1/7000-1/20000，孕妇死率可达50%～80%，围产儿的死亡率会更高。最近几年随着对此疾病的认识，国际国内专家已经达成共识，对重症病人给予血浆置换加血液净化，人工肝替代治疗等，目前我国孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75％和8

3、5％下降至1.8％～18.0％和7％～23％。2013年深圳地区的统计孕产妇死亡率是7.89%，围产儿的死亡率是13%。AFLP病因及发病机制多发生于妊娠晚期，起病通常在妊娠28～40周，平均发病孕龄在35～36周。该病具体的病因及发病机制尚不清楚,可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的胎儿LCHAD缺陷有关。代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。AFLP诊断：危险因素如前所

4、述，胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。其他被视为危险因素的临床特征如下：初产妇60%、男胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍。AFLP诊断：临床表现消化道症状：84％的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见，也可出现烦渴，多尿。其中有9％的患者直接以肝性脑病为首发症状。继消化道症状后1~2周出现黄疸，进行性加深，一般无瘙痒。病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、DIC、消化道出血、心动过速及意识障碍，病情

5、危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。AFLP诊断：辅助检查实验室检查（1）血常规：WBC>15×109/L，可达(50～60)×109/L；PLT往往<100×109/L；血红蛋白及红细胞比容通常正常，除非患者存在出血。（2）凝血功能：PT和APTT延长，FIB降低。（3）肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接胆红素为主，一般为100~200μmol/L；ALT、AST呈轻、中度升高，一般100～500U/L，很少达1000U/L，呈现酶胆分离现象；肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。（4）肾功能损害：尿素

6、氮、肌酐、尿酸增高。AFLP诊断：辅助检查影像学检查超声可见典型“亮肝”表现；CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪，肝实质密度均匀减低。超声、CT及MRI检查没有阳性发现也不能排除AFLP。超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。然而，临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾向而受到限制。亮肝诊断及鉴别诊断AFLP发病初期无特异性，早期诊断困难。诊断除依据病史、临床特点外，辅助检查是最主要的依据，确诊则依赖于病理学检查。然而，对疑似AFLP的患者，早期诊断、及时终止妊娠是改善母儿结局的关键。肝穿刺活检不仅有出血风险，且需等待较长时间得到结果，故不推荐。HELLP综

7、合征：以溶血、转氨酶升高及血小板降低为特点。PT、APTT、FIB、血糖正常，很少发生DIC，且意识障碍较少发生。妊娠合并病毒性肝炎：容易鉴别。ICP：以皮肤瘙痒、血清总胆汁酸水平升高为特点，无明显腹痛、恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功能障碍，无全身多脏器损害，患者预后好，终止妊娠后皮肤瘙痒及肝功能异常可迅速恢复。AFLP诊断近期相关文献报道的Swansea标准具有较大的应用前景，其诊断AFLP的敏感度和特异度为100％和57％，对肝细胞脂肪变性的阳性预测值为85％，阴性预测值为100％。对于疑似AFLP的患者，最迫切的需要是早期诊断，Swansea标准正符合这