最新川崎病 kawasaki diseasPPT课件.ppt

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1、川崎病kawasakidiseas<概述>1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称为川崎病（KawasakiDisease,KD）。它多发于婴幼儿，是一种病因不明的全身性血管炎综合征。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。最危险的病变发生在心脏。该病首次报告30余年来世界各地相继都有报告，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。在日本和美国已取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。<临床表现>急性起病好发于婴幼儿,<5岁患儿占85%以上男孩多见男:女约2-3:

2、1临床表现比较复杂病情轻重相差很大1发热最早出现的症状体温常高达39度以上持续5天以上抗生素治疗无效2皮肤粘膜淋巴结表现多形性皮疹多形性皮疹发热早期指、趾和甲床、手足肢端硬性肿胀指、趾和甲床手足肢端硬性肿胀；红斑热退后甲床交界处有膜片样脱皮膜片样脱皮交界处有膜片样脱皮眼结膜充血口唇干燥舌乳头突起呈杨梅舌结膜充血口唇干糙、皲裂杨梅舌淋巴结肿大3心血管症状和体征出现的比例比上述症状少，但十分重要。心脏受累是川崎病最重要的表现。可在发病的早期出现，也可在急性期后甚至数年，十几年后才发生。年龄越小，发病率越高。表现为心律紊乱、心包炎、心肌炎、心力衰竭、冠状动脉扩张或狭窄。据日本的

3、调查显示心血管并发症（后遗症）的发生率在没有治疗的患儿中是20～25%，我国2000年陕西省有一个调查显示发生率在18.6%2002年北京儿童医院有一个KD9年的回顾报告，发生率为35.8%。两者调查的结果都是以冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）为主。而日本发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病例明显高于我们。4其它的伴发症状腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺部感染、脑膜炎、胆囊炎等，都比较少见<其他辅助检查>不存在诊断性实验白细胞（WBC）↑血小板（BPC）↑红细胞沉降率（ESR）↑C反应蛋白（CRP）↑胸片心电图超声心动图在心血管系统的检查方面对所有病人的评价都是生

4、命攸关的特别是二维超声心动图应在所有怀疑川崎病的儿童发病开始或再次发病的2w内进行冠脉造影对冠脉狭窄或栓塞病变敏感<诊断>缺乏特异性没有诊断性的实验室检查结果目前采用1988年第3届国际川崎病会议修订的标准持续发热5天以上眼结膜充血唇红干裂和杨梅舌手足硬肿掌趾红斑指趾端脱皮多形性皮疹颈淋巴结肿大6条标准中占有发热在内的5条即可确诊非典型KD病例的诊断参考项目1诊断标准中6项只符合4项或3项，但在病程中经UCG或心血管造影证实有CAD、CAA（如果是＜1岁婴儿或＞8岁年长儿则多为重症，要十分重视）或动脉壁灰度增强（提示冠状动脉炎）2BPC、ESR、CRP明显增加3卡介苗接种

5、处再现红斑或者肛周红4出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）5伴低白蛋白血症低钠血症<鉴别诊断>注意和一些出疹性的感染性疾病相鉴别<治疗>尽管对某些治疗的原理仍不十分清楚，但临床的试验已经建立起有效的方法急性期治疗的目的:控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞阿司匹林（Asprin）由于较强的抗炎和抗血小板聚集作用而作为治疗的首选。目前多用中等剂量30～50mg/kg/d，分四次口服。退热后改为3～5mg/kg/d，持续用药8w～3M如果有冠脉损害的病人,应该维持至冠脉损害好转为止。大剂量一次性静脉输注丙种球蛋白（introvenousimmunogl

6、obulinIVIG）。一次性大剂量IVIG的用法优于传统的400mg/kg/日×5天国际上推荐采用在发病的10天内一次性给予丙种球蛋白2g/kg，在10～12h以上静脉输注加上Asprin口服认为可以将CAA的发生比例从20～25%降至3～5%。关于皮质激素的治疗还值商榷对于余下3～5%的可能发生CAA冠脉狭窄或血栓的患者，采用介入和手术方法来治疗，也是近年来研究的热点关于对IVIG治疗无效的KD患儿的治疗，有兴趣的同学可查看文献参考资料<其它问题>关于KD的发病率问题＜5岁儿童平均的发病率为120～150/10万（日本）＜5岁儿童平均的发病率为2.34/10万（中国）

7、关于KD的死亡率问题我国报告为1%，而日本仅为0.05%复发率大约在4%左右国际上今后主要研究领域和方向1、探索敏感和确切的实验及超声心动图诊断指标，包括临床的症状和体征2、发展在急性血管内皮细胞损伤和炎性生物试验基础上的实验诊断方法，包括哪些因子的缺乏可引起儿童患KD3、研究那些已确诊的病例和他们的家庭以便去寻找有关的家族和基因因素4、长时间追踪监测患者30～40年，以最终了解心血管并发症（后遗症）的发生情况<课堂总结>皮肤粘膜淋巴结综合征是一种发病原因尚不十分清楚的全身性血管炎综合征，最严重的病理改变是对心脏和冠状动脉的损