最新巨淋巴结增生症诊断和治疗(1)ppt课件.ppt

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1、巨淋巴结增生症诊断和治疗(1)1956年有Castleman正式报道。又称巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生分型临床：局灶型（LCD）和多中心型（MCD）病理：透明血管型、浆细胞型及混合型透明细胞型：淋巴滤泡增多，生发消失及毛细血管数量增加。浆细胞型：滤泡明显增生，中心大量核分裂相和组织细胞，滤泡间大量成熟或不成熟的浆细胞。LCD，CT表现肺门、纵膈旁、腹膜后：圆形、类圆形或分叶状软组织肿块，等密度，边缘多清晰、锐利，多数密度均匀。增强：大部分强化明显且均匀，几乎与胸、腹主动脉同步，延时中度强化。。明显强化的机制为透明血管型病灶内丰富的毛细

2、血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。滋养动脉：胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉。腹部多来自腹主动脉分支。局灶型CD大部分密度均匀，内少有出血、液化及坏死（有丰富血供）。大部分强化均匀，不均匀的低密度影并非坏死灶。CT可见典型的分支状或斑点状钙化，散在或簇状分布于病变中央。（血管退变）MRISE序列，T1WI等信号，T2WI均匀高信号肿块内或周围有扭曲扩张的流空血管为典型表现。增强方式，与CT相同。MRI无法显示CD特征性钙化，但显示毗邻关系优于CT多中心型较局灶型少见。中位年龄57岁，男：女=1：2。多组淋巴结肿大，并全身症状（发热），肝脾肿大。累及全身多个系统：肾病综合症，淀粉

3、样变，重症肌无力，干燥综合症。。。浆细胞型为主，手术切除困难，侵袭性，并易发感染。预后差MCD，CT表现纵膈、肺门及腹膜后多组淋巴结肿大，直径小于LCD，1---6cm。如为透明血管型：与LCD表现类似。如为浆细胞型：轻---中度强化，与淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核难以鉴。鉴别诊断局灶型：90%透明血管型，应于多血管型病变鉴别。1.异位化学感受器瘤：增强方式类似，但分布沿主动脉。CD沿淋巴链。2.副神经肿瘤：嗜铬细胞瘤，常有囊变，或坏死，及临床表现。3.炎性假瘤及血管性肿瘤与无钙化的castleman病难以鉴别。弥漫型：与淋巴瘤、淋巴转移、淋巴结核难以鉴别，必要时穿刺活检。发病机制病因

4、不明：三种观点①淋巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症②淋巴结错构瘤③淋巴细胞的间变性肿瘤病因研究新进展1.病毒感染：EBV，HHV-8与MCD2.L-63.血管增生，VEGF。4.其他机制。治疗1.外科手术。2.放疗。3.化疗：淋巴瘤方案，CHOP。。。4.免疫调节治疗：激素，干扰素，全反式维甲酸5.抗病毒治疗。6.单克隆抗体治疗，L-6R单抗。谢谢！王德鉴教授治疗慢性扁桃体炎、慢性咽炎经验介绍刘森平慢性扁桃体炎、慢性咽炎、慢性喉炎（包括声带息肉、声带小结、喉肌无力等），中医分别称为虚火乳蛾、虚火喉痹及慢喉喑，可统称为慢性咽喉病。上述病症和急性咽喉病一样，虽然病变部位不同，临床表现不一

5、，但其相关脏腑均为肺、肾、脾、肝等脏，其病理变化以肺阴虚、肾阴虚、气滞血瘀痰凝、阳气虚为多见。一、相关脏腑。咽喉为经脉循行交会之处，又是肺胃之门户，主呼吸、纳水谷，与五脏六腑的关系自然密切，对于慢性咽喉病而言，至为相关的为肺、肾、脾、肝等脏。肺。《疮疡经验全书》说：“喉应天气，乃肺之系也。”可见肺与喉同属肺系。肺气的盛衰或阴阳的失调均可影响喉的生理功能。肺气充沛，则呼吸通畅，喉的声门得肺气之鼓动语音宏亮；若肺气耗伤或肺阴虚损，会发生“金破不鸣”的病理变化，出现咽喉干焮不适，声嘶失音等症状。肾。肾为藏精之脏，肾之经络循行于咽喉，咽喉得肾之精气上荣而功能健旺。若肾脏亏损，咽喉失于滋养，生理功能

6、衰弱，则易受邪毒侵犯而为病，正如《疮疡经验全书》说：“其肾水不能潮润咽喉故其病也。”另一方面，肾阴虚，水不济火，则虚火上炎；肾阳虚，阳不守舍，虚阳上越，均能伤及咽喉而发生阴虚或阳虚的咽喉病。脾。足太阳脾经循咽喉挟舌本，《重楼玉钥》更指出咽主地气属脾土。脾主运化，输布精微，咽喉功能健旺。脾脏的病理变化亦常反映于咽喉上，临床上常有脾胃蕴热上炎者，亦有因虚火上炎者，如《外科正宗·卷二》云：“思虑过多，中气不足，脾气不能中护，虚火易于上炎”的虚证咽喉病。肝。足厥阴肝经循喉咙，历代医家均有指出，肝经之病变可致咽喉病，如《素问·诊要经终论》说：“厥阴终者，中热嗌干。”《医学入门》说：“忿怒则动肝火，…

7、…火炎上攻，咽膈干燥。”临床上，常有因肝失条达，疏泄失常，影响咽喉而产生病理变化。如七情所伤，肝气郁结，气机不利，咽喉哽哽不利。或因肝郁日久，气血滞留，壅结而成瘤肿。或肝气乘脾，致气、血、痰浊滞留咽喉而为病。二、病因病理1．肺燥阴虚津亏。素体阴虚或久病耗阴或邪热伤阴。肺为娇脏，属燥金，肺阴虚则虚火上炎。咽喉失之肺阴的濡养，加之虚火上炎，出现咽喉微红微痛，干痒咳嗽，声嘶等肺燥阴虚之咽喉病。2．肾阴虚火上炎。肾为水脏，水中有