最新急性播散性脑脊髓炎教学讲义ppt课件.ppt

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1、2016急性播散性脑脊髓炎定义急性播散性脑脊髓炎（AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向病程的报导流行病学ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种

2、史，93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出现。MRI特点MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型病灶比较小，通常小于5mm病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应除了有其它部位的病灶外还

3、有双侧丘脑的对称病灶在一些大的病灶中可以发现出血灶MRI诊断及鉴别诊断目前没有统一的临床及神经影像学诊断标准。国际儿童MS学习研讨会提出以下三点适于各种类型ADEMADEM:首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性起病，MRI示CNS白质内散在的局灶性或多灶性高信号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及MRI表现复发型ADEM:新的脱髓鞘表现符合ADEM的标准，与首次发病时间至少相隔三个月以上，而且至少激素治疗四周以后再次发病，临床表现及MRI的病灶与首发时相同多相型ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶性

4、神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体征，MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三个月以上，且至少激素治疗四周以后发病总结国内学者提出的诊断要点如下：1好发于儿童及青壮年；2病前1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因；3急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的症状和体征，病情进展快，单时相病程；4MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度增高，也可正常；5糖皮质激素和丙球治疗有效；6排除病脑，MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病；7完全确诊仍需要病理证实。与MS的鉴别M

5、S多发于青壮年，女性稍多于男性。ADEM多发于儿童，无明显的性别差异ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确MS反复发作，ADEM很少反复发作头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见治疗目前还没有标准的治疗方案，通常的治疗方法是激素，丙球及血浆交换，至今为止还没有大规模的随机对照试验来证实他们的确切疗效。静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂量1g/d，3-5天后口服强的松4-6周后渐减量，有报导治愈率达50-80%激素效果不好

6、或是复发型ADEM时选用丙球，通常总剂量时1g-2g/kg，3-5天输完。血浆交换只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为40%其它方法干扰素环磷酰胺等预后日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可以的，完全缓解率50-70%不等，大部分病人大剂量激素冲击数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的

7、，而且有关这方面的报道结论也比较一致。谢谢!抗甲状腺药物的副作用及其防治抗甲状腺药物的副作用粒细胞减少症、缺乏症药疹（过敏）肝脏损害（中毒性肝炎）药物性甲减其他：胎儿畸形、精神病、狼疮样综合征、味觉丧失等。概述ATD治疗中最严重的副反应易引起感染、败血症、休克，甚至甲亢危象而危及生命。近年来国内外学者对其发病的分子机制及其免疫治疗方面进行了广泛研究。抗甲状腺药物致粒细胞减少症、缺乏症白细胞减少症周围血WBC＜4×109/L粒细胞减少症粒细胞绝对计数＜1.5×109/L粒细胞缺乏症粒细胞绝对计数＜0.5～

8、1.0×109/L粒细胞减少症、缺乏症甲亢合并粒细胞减少症的病因甲亢本身可以引起粒细胞减少与甲亢的自身免疫性发病机制有关。ATD致粒细胞减少ATD致骨髓抑制（剂量相关）过敏反应（粒缺，与剂量无关）粒细胞减少症、缺乏症ATD致粒细胞减少症的病因及发病机制遗传背景基础上ATD致骨髓抑制过敏反应（粒缺）导致粒细胞减少或缺乏粒细胞减少症、缺乏症ATD致粒细胞减少症的分子发病机制的研究日本学者Tamai：24例GD经MM治疗后外周血粒细胞计数在0.5