最新糖代谢-101013(1)课件PPT.ppt

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1、糖代谢-101013(1)I磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)概念：磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。2一、磷酸戊糖途径的反应过程两个阶段（胞液）第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+，CO2第二阶段：非氧化反应一系列基团转移反应3C5C5C5C3C3C6C6C7C42C2C3C3C5→2C6+C37基团转移反应3X6-磷酸葡萄糖+6N

2、ADP+→2X6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO289二、磷酸戊糖途径的特点胞液重要产物：磷酸核糖和NADPH反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。变构抑制剂－NADPH10三、磷酸戊糖途径的生理意义为核酸的生物合成提供核糖6-磷酸葡萄糖脱氢脱羧糖酵解中3-磷酸甘油醛+6-磷酸果糖经基团转移提供NADPH+H+作为供氢体参与多种

3、代谢反应是体内许多合成代谢的供氢体→氨基酸合成参与体内羟化反应→胆固醇合成维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态例：蚕豆病11还原型谷胱甘肽的重要作用：保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、尤其是过氧化物的损害。保护红细胞膜结构的完整性。保持Hb内的Fe于二价。促进抗体（IgG）的成熟即二硫键的形成6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏→NADPH、G-SH减少→蚕豆病→溶血性贫血。NADP+NADPH+H+AAH22G-SHG-S-S-G12反应过程：糖醛酸途径可生成葡萄糖醛酸6-磷酸葡萄糖↓1-磷酸葡萄糖↓UDPG↓UD

4、PGA↓1-磷酸葡萄糖醛酸↓葡萄糖醛酸L-古洛糖酸↓L-木酮糖↓木糖醇↓D-木酮糖↓5-磷酸木酮糖↓磷酸戊糖途径13对人类而言，糖醛酸途径的主要生理意义在于生成活化的葡萄糖醛酸，即UDPGA。葡萄糖醛酸是组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等的组成成分。葡萄糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合反应。14葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇(xylitol)、山梨醇(sorbitol)等，所以被称为多元醇途径(polyolpathway)。但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖代

5、谢所占比重极少。多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等15II糖原的合成与分解(glycogenesisandglycogenolysis)糖原(glycogen)是动物体内糖的储存形式,是机体能迅速动用的能量储备。种类肝糖原：血糖的重要来源肌糖原：肌肉收缩的应急能源16肝糖原肌糖原1.含量受摄食影响大较恒定2.合成原料糖和非糖物质仅血糖3.主要功能主要补充血糖氧化产能肝糖原和肌糖原的区别17糖原的结构葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接

6、，分支增加，溶解度增加。每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。18一、糖原的合成代谢糖原的合成：由葡萄糖合成糖原的过程。合成部位组织定位：肝、肌肉细胞定位：胞液合成过程G→G-6-PG-6-P←→G-1-PUDPG的生成糖原的生成19葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）206-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C

7、1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。21UDPG尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphophateglucose)1-磷酸葡萄糖+UTPUDPG+PPi糖原的活性形式(葡萄糖的供体）UDPG焦磷酸化酶22糖原的合成糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原引物：原有的细胞内较小的糖原分子。作为UDPG上葡萄糖基的接受体。分支酶的作用糖原合酶232425UDPATPUTPADP26糖原合成特点葡萄糖供体：UDPG关键酶：糖原合酶耗能：2ATP在糖原引物的基础上进行

8、糖链延长27糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin实质为蛋白-酪氨酸-葡萄糖转移酶。可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。28二、糖原的分解代谢概念：肝糖原→G部位：胞液过程糖原的非还原端G-1-P←→G-6-P肝：肌肉：酵解/有氧氧化限速酶：磷酸化酶脱支酶：转移