最新肺系疾病(精)教学讲义ppt课件.ppt

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1、肺系疾病(精)第五节反复呼吸道感染概述:一、定义：感冒、扁桃体炎、支气管炎、肺炎等呼吸道感染性疾病是小儿常见病，若反复感染发病，单位时间内超过一定次数，即称为反复呼吸道感染。二、发病情况：①年龄:多见于6个月～6岁小儿，1～3岁幼儿更常见。②季节:以冬春气候变化剧烈时尤易反复不已，夏天有自然缓解的趋势，一般到学龄期前后明显好转。③预后：若反复呼吸道感染，治疗不当，容易发生咳喘、水肿、痹证等病证，严重影响小儿的生长发育与身心健康。三、讨论范围：近似古籍中的虚人感冒、体虚感冒。四、中医优势。第五节反复呼吸道感染【病因病机】1．禀赋不足，体质柔弱--不耐邪侵，一感即病（先天，肾虚骨

2、弱）。2．喂养不当，调护失宜--脾胃化生乏源，脏腑功能失健，脾肺气虚，易遭外邪侵袭。（后天喂养，肺脾两虚）3．少见风日，不耐风寒--不耐风寒，一感即病，病后易传变（后天活动，肌肤柔弱）。4．用药不当，损伤正气--正不胜邪，反复感邪不已（营卫失和）。5．正虚邪伏，遇感乃发--（伏邪为病）总之，小儿反复呼吸道感染多因正气不足，卫外不固而造成。第五节反复呼吸道感染2、肺脾两虚，气血不足辨证—后天失调，喂养不当+肺虚（屡受外邪，咳喘迁延，多汗）脾虚（面黄少华，肌肉松弛，厌食便溏）。治法--健脾益气，补肺固表。方药--玉屏风散加味（抗感至宝合剂）。第五节反复呼吸道感染3、肾虚骨弱，精血

3、失充证候—先天禀赋不足或后于日照不足+生长发育迟缓，五迟证候。治法--补肾壮骨，填阴温阳。方药--补肾地黄丸加味。第五节反复呼吸道感染其他疗法：一、中药成药：黄芪颗粒、玉屏风口服液、童康片、百令胶囊、还尔金(槐杞黄)颗粒等。二、针灸疗法：耳压法、捏脊、针四缝第五节反复呼吸道感染三、西医治疗：1、维生素治疗：对于维生素缺乏症者，及时补充维生素A、D、C、B2、B6、E。2、微量元素治疗：对于伴有微量元素缺乏症者，应定时给于锌、铁、铜、锰等治疗。注意用药时间不宜过长。3、免疫调节剂：对于患有免疫缺陷或免疫功能低下者，应给予免疫调节剂。常用的药物有胸腺肽、重组细胞因子及细胞因子诱生

4、剂（干扰素）、左旋咪唑、转移因子、丙种球蛋白、泛福素等。神经系统遗传性疾病神经康复科陈立嘉—、概述定义：由于生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，使发育的个体出现神经系统缺陷为主要临床表现的疾病。(一)发病概况先天愚型：出生后即表现异常婴儿型脊肌萎缩症：婴儿期假肥大型肌营养不良：儿童期肝豆状核变性、少年型脊肌萎缩症：少年期腓骨肌萎缩症：青年期强直型肌营养不良：成年期遗传性共济失调：成年后期橄榄脑桥小脑萎缩症：老年期(二)特点大多30岁前发家族性终生性致残率高病因及机制诸多不明(三)分类及遗传方式1、单基因病：腓骨肌萎缩症、肝豆状核变性、遗传性共济失调、假肥

5、大型肌营养不良(常染色体显(隐)性遗传、X连锁显(隐)性遗传、动态突变性遗传2、多基因遗传病：癫痫、偏头痛、脑动脈硬化(1个以上基因突变累加效应+环境因素)3、线粒体遗传病：线粒体脑肌病线粒体DNA突变、母系遗传4、染色体病：先天愚型。(四)症状和体征1、共同性症状：智能差、痴呆、行为异常、语言障碍、抽搐、眼球震颤、不自主运动、共济失调、笨拙、瘫痪、感觉异常、肌张力改变和脑肌肉萎缩、五官畸形、脊柱裂、弓形足、皮肤毛发异常等2、特征性症状：肝豆状核变性-KF环黑蒙性痴呆：眼底樱桃红斑结节性硬化：面部皮脂腺瘤(五)诊断1、收集资料2、系谱分析3、常规辅助检查4、遗传物质和基因产物

6、检测1)染色体检查2)基因诊断3)基因产物检测(六)预防和治疗预防：避免近亲结婚、遗传咨询、携带者检测和产前诊断、选择性人工流等。治疗：早期诊断早期治疗、神经营养药物、饮食疗法、酶替代、手术、康复治疗。基因治疗。二、遗传性共济失调三大特征：世代相传的遗传背景、共济失调的临床表现及小脑损害为主的病理改变分类脊髓型脊髓小脑型小脑型1993年Harding的分类(据发病年龄、临床特征、遗传方式和小脑型)早发性共济失调晚发性共济失调ADCA(脊髓小脑性共济失调)(一)Friedreich型共济失调(FRDA)1863年常染色体隐性遗传临床特征：肢体进行性共济失调，腱反射消失，巴氏征阳

7、性，常伴发音困难、锥体束征、深感觉异常、脊柱侧突、弓形足和心脏损害。1、病因及发病机制9号染色体长臂(9q12.1-13)基因缺陷基因产物Frataxin蛋白位于脊髓、骨骼肌、心脏和肝的细胞线粒体的内膜，致线粒体功能障碍。2、病理肉眼：脊髓变细、胸段为显著鏡下：脊髓后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束变性，后根神经节和Clark柱神经细胞丢失；周围神经脱髓鞘、胶质增生；脑干、小脑和大脑受累较轻；心肌肥厚致心脏扩大。3、临床表现1)8-15岁发病、偶婴儿期及50岁以后发病；2)首发症状双下肢共济失调、行走不稳、步