最新血管炎胸部表现【PPT】教学讲义PPT课件.ppt

《最新血管炎胸部表现【PPT】教学讲义PPT课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血管炎胸部表现【PPT】大动脉炎TakayasuArteritis主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症，病理基础为血管内膜增生、中膜及外膜纤维化最终引起血管狭窄或闭塞；主要累及主动脉及其大分支青年女性多发，可急性发作，发热、肌痛、关节肿痛等临床诊断标准（3/6）：年龄≤40；肢体间歇性跛行；肱动脉波动减弱；上肢血压差>10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常晚期50%-80%患者有肺动脉受累。实验室检查无特异性韦格纳肉芽肿WegenerGranulomatosisANCA相关性小血管炎最常见类型；病理基础为坏死性

2、肉芽肿性血管炎，典型三联征是上呼吸道病变（90%）、肺及肾损害（80%）；常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭；实验室检查：C-ANCA特异性较高，且与病变活动性相关临床诊断标准（2/4）：鼻炎或口腔炎-口腔溃疡、脓涕或血涕；影像学双肺可见结节、浸润灶或空洞；尿沉渣：RBC＞5/HP或RBC管型；活检可见肉芽肿炎改变；影像学表现：单发或多发的结节及肿块伴空洞形成（90%），肺内实变及磨玻璃影（20-50%）常提示出血，段及亚段支气管管壁向心性增厚（15%）等。变应性肉芽肿性血管炎Churg-StraussSyndro

3、me主要受累组织为心、肺、消化道、肾、外周神经、皮肤，典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，哮喘或变应性鼻炎；实验室检查：P-ANCA相对特异性高，C-ANCA可以升高临床诊断标准（4/6）：哮喘；鼻窦炎；非固定性肺浸润；周围神经受累（手套袜套）；嗜酸性粒细胞大于WBC10%；病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润；发病年龄较晚（32岁）与哮喘鉴别；本病较少累及肾脏；还需与simplepulmonaryeosinophilia或chroniceosinophilicpneu

4、monia鉴别。影像学表现：多表现为磨玻璃密度阴影，胸膜下为著；实性肺结节内可见空气支气管征，空洞少见显微镜下多血管炎MicroscopicPolyangiitis病理改变为非肉芽肿性坏死性系统性血管炎，是肺-肾综合症的最常见原因；病变主要累及皮肤、肾、肺、消化道，肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎，有新月体形成无诊断标准，P-ANCA对诊断重要，确诊需要肾活检。临床表现为急进型肾小球肾炎（＞90%），弥漫肺泡出血（10-30%）临床诊断困难，需要与其他导致肺-肾综合征的疾病鉴别，包括Goodpasturesyndrome、W

5、egenergranulomatosis、Systemiclupuserythematosus白塞病BehçetDisease病理改变为慢性多系统性血管炎，大中小微血管都可受累；特征表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害，常累及多个系统，病程为反复发作并缓解交替临床诊断标准：复发性口腔溃疡至少每年3次+3条反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变（假性毛囊炎、结节红斑、痤疮）、针刺反应阳性白塞脑病&血管白塞病（血管闭塞、动脉瘤形成）肺动脉瘤的最常见原因（病理改变为血管中膜炎性浸润，弹力纤维破坏，最终导致血管管腔扩张）Behçetd

6、iseaseina26-year-oldwomanwhopresentedwithdyspneaTheprimaryvasculitidesareraredisorders.Theirsignsandsymptomsarenonspecificandoverlapwiththoseofinfections,connectivetissuediseases,andmalignancies.Anintegratedclinical,radiologic,andsometimeshistologicapproachisneeded

7、.WhentheclinicalpresentationisanabnormallungCTorchestradiographicfinding,shortnessofbreath,orrenalfailure,symptomssuchasuveitis,unusualrashes,arthritis,or“sinustroubles”mustberememberedandconsidered.总结Takayasuarteritis&GCABehçetdiseaseisthemostcommoncauseofpulmonar

8、yarteryaneurysms.Thepresenceofotherwiseunexplainednodularorcavitarydiseaseshouldraisethesuspicionofvasculitis(WegenerGranulomatosis).CSSshouldbes